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第十章泌尿系统疾病

重要内容：

小儿泌尿系统解剖生理特点

急性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

迁延性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎

原发肾病综合征

血尿

蛋白尿

IgA肾病

乙肝病毒有关性肾炎

先天性肾病综合征

Alport综合征

薄基底膜肾病

泌尿道感染

膀胱输尿管反流及反流性肾病

肾小管酸中毒

溶血尿毒综合征

急性肾衰竭

慢性肾衰竭

小儿泌尿系统解剖生理特点

一、小儿泌尿系统生理特点

胚胎12周已开始形成尿液，后者為羊水来源之一。

1～1.5岁時到达人水平。

小儿肾功能检查评估

二、肾小球疾病

（一）概述

肾小球疾病是指病变起始于肾小球和（或）重要病变位于肾小球的肾脏病，可由多种不一样病因、病理变化而引起。

一般均具有如下特点：既肾小球性蛋白尿（以白蛋白為主），肾小球源性血尿，伴管型尿，肾外常出現高血压、水肿，虽然也可伴肾小管损伤，但肾小球滤过功能损伤先于并重于肾小管功能障碍。

总的分為三大类：既原发性、继发性和遗传性

肾病综合征

以大量蛋白尿和低白蛋白血症為必要条件

肾病综合征

四项之一或多项者属于肾炎型NS

三、继发性肾小球疾病分类

1.过敏性紫癜肾炎；

2.狼疮性肾炎；

3.乙肝病毒有关性肾炎；

4.其他：

不在临床分类中的IgA肾病；

毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎或有关肾炎。

四、遗传性肾小球疾病

指在生后3个月内发病，临床体現符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）

分為：

①遗传性：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）；

②原发性：指生后初期发生的原发性肾病综合征。

五、肾功能诊断Ccr内生肌酐清除率

急性肾小球肾炎

一、概述

急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。

广义上包括了一组以急性起病、体現為血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低為特点的肾小球疾病，故亦常称急性肾炎综合征。

在小儿時期绝大多数為急性链球菌感染后肾小球肾炎。

本病為儿科最常見的肾小球疾病。

临床体現常呈良性自限过程，预后好。

二、病因和发病机制

A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

链球菌自身的某些成分或代謝产物作為抗原，引起机体免疫反应，重要是通过形成抗原-抗体免疫复合物（循环免疫复合物或原位复合物），此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病；此外细胞免疫自家免疫也也許参与发病。

三、病理

四、临床体現

急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史，然后经1～3周无症状间歇期而发病。

间歇期長短与前驱感染部位有关；呼吸道感染者6～12天，皮肤感染者14～28天。

经典病例急性起病

轻症、重症

非经典体現

轻症

临床症状不明显，仅体現為镜下血尿。

重症

可呈急进性肾炎样过程，短期内出現肾功能不全。

五、急性期并发症：均見于急性肾炎起病初期

六、试验室检查

尿液检査

血尿几乎見于所有患儿，初期多為肉眼血尿，后转為镜下血尿；

60%～85%患者新鲜尿可检到紅细胞管型；

一般多有蛋白尿，但仅少数达肾病水平；蛋白尿一般属非选择性者。

血常规检査

常見轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关；

白细胞计数可正常或增高，此与原发感染灶与否仍存在有关；

血沉大多加速。

肾功能及血化学

肾小球过滤率减少；

部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高；

尿浓缩功能完好，可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾，及低钠血症。

有关链球菌感染的细菌学免疫学检查

抗链球菌溶血素O（ASO）阳性率為50%～80%。感染后3～5周時滴度最高，前驱為皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者。

血补体测定

本病90%以上患者病程初期血中总补体及C3明显下降，6～8周時恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提醒為非链球菌感染后肾小球疾患。

七、诊断

在链球菌感染后1～3周出現血尿、水肿、血压高，佐以尿检査（有肾小球源性血尿，不一样程度的蛋白尿）、血清有链球菌感染的免疫学变化及动态的血补体变化（初期下降，6～8周恢复）既可确诊為急链后肾炎。

虽一般状况下急链后肾炎不需活检；当下列状况時可视為活检指征：

①不经典的体現：如严重蛋白尿、明