过敏性紫癜诊疗.ppt

蛋白尿：肾小球滤过膜通透性增高，蛋白质滤过超出肾小管重吸收能力所致。肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主。严重时可有部分血浆蛋白血尿：肾小球基底膜断裂所致肾小球源性：畸形红细胞，非对称性尿红细胞容积分布曲线非肾小球源性：正常红细胞，对称性尿红细胞容积分布曲线混合性：二者均可见，双峰曲线水肿：水、钠排泄障碍所致肾炎性：水、钠潴留，从颜面部开始肾病性：低蛋白血症，从下肢开始高血压：水、钠潴留；肾素-血管紧张素分泌增多；肾内降压物质分泌减少第32页,共35页，星期六，2024年，5月国际儿童肾脏病组织的组织学分型:Ⅰ型，基本上没有过敏性紫癜改变，或仅有轻度的显微镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本没有异常Ⅱ型，临床上可表现镜下血尿或者血尿较轻，病理表现为局灶或者弥漫性的单纯系膜增生。a.局灶P节段;b.弥漫性Ⅲ型，除了局灶弥漫性系膜增生以外，可以伴有一些新月体的形成，但新月体的形成少于50%。a.局灶P节段;b.弥漫性第33页,共35页，星期六，2024年，5月Ⅳ型，除系膜增生之外，新月体形成达50%～75%；系膜毛细血管性肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性Ⅴ型，有系膜增生并且伴有较多的新月体形成，新月体形成超过75%，临床上诊断为新月体肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性Ⅵ型，系膜毛细血管性肾炎第34页,共35页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第35页,共35页，星期六，2024年，5月关于过敏性紫癜诊疗一、概述过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和细小动脉血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛和肾脏病变等病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病及遗传都可能为其病因，如已发现与HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相关，与HLA-DQ3、DQ-6负相关。发病机制：可能为III型变态反应【免疫复合物介导的细胞损伤】第2页,共35页，星期六，2024年，5月二、临床分型及特点皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状。关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累，发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝、肘、腕关节等出现疼痛和肿胀，不伴关节畸形，可反复发作。第3页,共35页，星期六，2024年，5月胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作，以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张，多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重，常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血。第4页,共35页，星期六，2024年，5月肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。第5页,共35页，星期六，2024年，5月三、鉴别诊断药物性紫癜：紫癜型药疹：常见药物注意排查：巴比妥类、水杨酸类、磺胺类、奎宁、铋剂、蛇毒等，除紫癜皮损外常同时或相继出现红斑、丘疹、水疱等，停用药物后，病情逐步停止发展，渐消退痊愈，而过敏性紫癜常易反复，持续时间长。特发性血小板减少性紫癜：皮肤黏膜紫癜及广泛内脏出血性疾病，且伴有明显的血小板减少，常低于20×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不佳，束臂试验阳性。第6页,共35页，星期六，2024年，5月疼痛性瘀斑综合症：即自身红细胞过敏症，发病常与精神因素有关，为反复的疼痛性肿胀瘀斑，局部先有烧灼、针刺、和跳动感，继而出现红斑、肿胀，数小时或第二天出现单个或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般无全身症状，部分可有消化道出血、鼻杻、牙龈出血，自身红细胞皮内注射可引起紫癜，血液学检查及出凝血时间均正常，预后良好。爆发性紫癜：是指皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤血管内血栓形成及皮肤坏死和/或DIC，可导致死亡。第7页,共35页，星期六，2024年，5月瘙痒性紫癜：皮疹为下肢点状散在的紫癜和小片瘀斑，瘙痒，因搔抓可以成条状或融合成片，无全身表现，数周自愈，实验室检查无异常。家族性色素性紫癜性皮疹：罕见，发病有家族性。儿童或青年期发病，表现为小腿片状淡褐色或黄褐色色素沉着参杂有瘀点及瘀斑为特点。血栓性血小板减少性紫癜：是一种罕见的综合症，女性多见，表现紫癜、视网膜出血、便血、呕血、血尿，伴神经系统症状，如头疼、精神异常、轻瘫、晕厥、失语、构音障碍