肝炎再生障碍性贫血综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：肝炎再生障碍性贫血综合征

英文名：hepatitisandaplasticanemiasyndrome缩写：

别名：肝炎并发再生障碍性贫血；肝炎后再生障碍性贫血；肝炎相关再障；posthepatiticaplasticanemia

疾病代码：

ICD：D61.8

概述：肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血，常为儿童和青年的肝炎致死性并发症。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。

流行病学：自1955年Lorenz等首次报道1例9岁肝炎并发再障，虽然肝炎患者常有轻度的血细胞计数减少，但再障是其罕见的后遗症。在儿童肝炎患者中发生率低于0.07%，在非甲非乙型肝炎患者中发生率低于2%。在西方，2%～5%的再障患者有肝炎病史，而亚洲有肝炎病史的AA患者比例是西方的2倍。我国台湾省的再障患儿中，24%的病例有急性肝炎病史，50%的患者在第1次输血前有转氨酶升高，再障发病前的肝炎病程可能是亚临床型的。尽管报道少数肝炎后再障与甲肝和乙肝有关，但大多数再障与非甲非乙型肝炎有关。

肝炎相关再障病情严重，1975年文献报道超过200例，2/3是男性，3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡，平均生存仅11周，肝炎是否预示预后不良尚不清楚。骨髓移植、抗胸腺细胞球蛋白联合雄激素治疗，对此病的预后有很大改善。

病因：病因尚未明确，细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染以后常发生全血细胞减少，细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗，因此，难以明确再障是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果，甚至有时感染性疾病是全血细胞减少引起的，而不是病因。

发病机制：Rubin等推断有以下几种学说：

1.自身免疫机制学说肝炎患者可产生各种抗体，其中许多抗体与组织间有交叉反应性，抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍，导致骨髓衰竭。

2.肝脏损伤学说肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质，对中间代

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谢产物丧失解毒能力，产生的毒性物质所致的骨髓损伤。

3.基因学说病毒直接影响造血基因，实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生染色体畸变。

4.肝炎病毒对骨髓的侵袭破坏干细胞的复制，导致原始细胞中干细胞的损伤，使造血细胞染色体发生异常。

临床表现：

1.主要特点

(1)多见于儿童和青年，男性发病多于女性。

(2)临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。

(3)病程中常有黄疸、肝脾肿大。

(4)严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。

(5)肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。

2.表现贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(＜0.5×109/L)常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血,须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。

3.体格检查

(1)一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。

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(2)皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

(3)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

(4)其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

并发症：重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现；并发严重感染和内脏出血，尤