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疾病名：骨肉瘤

英文名：osteosarcoma缩写：

别名：成骨肉瘤；骨源性肉瘤；osteogenicsarcoma；osteomasarcomatosum疾病代码：

ICD：M9180/3

概述：骨肉瘤(osteosarcoma)是发生在20岁以下青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，也叫成骨肉瘤，较常见，是小儿骨恶性肿瘤中最多见的，约为小儿肿瘤的5%。从间胚叶细胞发展而来。典型的骨肉瘤来源于骨内，另一种类型来源于骨外膜和附近的结缔组织，与骨皮质并列。后者较少见，但预后稍好。

骨肉瘤的骨化程度很不一致。过去习惯划分为溶骨型和硬化型，对骨化很少、生长迅速而有坏死和囊性改变者又称毛细血管扩张性肿瘤。目前，这种称呼多已不用。因为骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点，与肿瘤的发展阶段和预后无关。流行病学：成骨肉瘤列儿童、青少年恶性骨肿瘤的第1位。本病的3/4发生于10～25岁，最小年龄发病的为5岁，但发病率较低。男性发病率较女性高2倍。

肿瘤好发于长管状骨的干骺端，偶见于骨干。最多见于股骨下端和胫骨上端，约占全部病例的50%。其次为股骨和肱骨上端，很少见于腓骨，骨盆和椎体。肢体远端发病者(如手、足)极为罕见。

病因：本病是骨恶性肿瘤中最多见的一种。下肢负重骨对外界因素如病毒作用使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。

典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，但预后稍好。

发病机制：肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢

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平面时应予注意。

病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

骨肉瘤的病理可分为4型：第1型主要是骨样组织；第2型骨样组织和骨组织并存；第3型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第4型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。

临床表现：肿瘤部位的疼痛是本病的突出症状，乃因肿瘤组织侵蚀和溶解骨皮质所致。

1.疼痛肿瘤部位发生不同程度的疼痛是成骨肉瘤非常常见和明显的症状，主要由于膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可以由最初时的间歇性几周以后发展为持续性，疼痛的程度也可以有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。

2.肿块病情发展后，局部可出现肿胀，可以在肢体疼痛部位触及肿块，伴有明显的压痛。肿瘤增长迅速者甚至可以从外观上发现肿块的存在。肿块表面皮肤可以出现温度增高和浅表静脉显露现象，肿块表面和附近软组织可以有不同程度的压痛。随着骨化程度的不同，肿物的硬度各异。瘤体增大，造成关节活动受限和失用性肌肉萎缩。

3.跛行由于肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间稍长者可以出现关节活动受限和肌肉的失用性萎缩。

4.全身状况明确诊断时，一般患儿的全身状况也较差。全身症状为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺的转移瘤，致全身状况恶化。经瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。

X线检查：骨肉瘤具有典型的X线所见，其特点是骨破坏兼有新骨形成。肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为丧失正常骨小梁而出现境界不清的破坏区。无论新骨、肿瘤骨或死骨，致密度均增高。

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肿瘤侵蚀骨皮质而有明显破坏和新生骨。骨外膜揭起后拉长的血管与骨干垂直。沿血管产生新骨形成“日光放射”状阴影。掀起的骨膜与骨干之间形成三角形新生骨称“考德曼套袖状三角”。这种变化并非骨肉瘤所特有，在骨髓炎和尤文肉瘤也可见到。肿瘤晚期在X线片上可看到超出骨皮质的软组织阴影，偶可见病理骨折。

某些病例有碱性磷酸酶升高，这说明肿瘤骨的成骨作用增强。并发症：引发的避痛性跛行