后颅窝型脑积水综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：后颅窝型脑积水综合征

英文名：hydrocephalussyndromeofposteriorcranialfossa缩写：

别名：非交通性脑积水；阻塞性脑积水；第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征；第四脑室孔闭锁综合征；Dandy-Walker综合征；Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征；non-communicatinghydrocephalus

疾病代码：ICD：G91.8

概述：后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。

流行病学：本病征为Dandy于1921年首先报道，Taggart和Walker于1942年进一步予以阐明。Maria近年对本病征的特点和诊治步骤进行了深入探讨。

病因：本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。

发病机制：由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大；小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方；小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。

本病征的病理特点是：①第四脑室囊性扩张；②小脑蚓部发育不全或不发育；

③有先天或以后起始的脑积水。临床表现：

1.颅压增高表现多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。

2.神经损害症状颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹，头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。

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并发症：本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。

实验室检查：

1.血象检查并发感染时，外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高，可出

现贫血等表现。

2.酚红实验为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红，观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。

具体操作过程如下：脑室内注射1ml中性酚红后，做腰椎穿刺，使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上，当纱布出现红色时，表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2～12min，酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中，如20min仍不出现，可考虑为梗阻性脑积水。

其他辅助检查：主要的神经系统病理改变靠α超声和一般图像检查不易见到，常由脑积水引起的枕部扩大、后颅凹颅骨透照阳性而疑诊。CT应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观，磁共振(MRI)检查更为方便并能获得更清晰的影像。包括导水管狭窄。

1.CT检查对诊断脑积水有重要价值，还可区别是否为交通性脑积水。非交通性脑积水(梗阻性脑积水)时脑室明显扩张，变为圆钝，可根据脑室扩张的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧室间孔梗阻可引起单侧或双侧侧脑室扩张，而三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时，所有脑室(包括四脑室)扩张。

交通性脑积水时，CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小，基底池往往扩张，大脑半球的脑沟增宽。

近年来由于CT的广泛应用，临床上出现“外部性脑积水”(externalhydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑

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表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月~2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

2.MRI检查除显示脑室扩大外，在梗阻性脑积水时脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，有重要的诊断价值。

3.X线检查X