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PAH–Wheredowestandin?

武汉亚洲心脏病医院

先心病中心张刚成

肺动脉高压研究进展

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第5届肺高压国际研讨会:

PH进展影响原因

在适当遗传背景下,基因表型与病理生理学损伤相互作用,可能放大PH严重程度,通常伴伴随更深层次重塑和更糟糕临床预后

TuderRM,etal.JAmCollCardiol;62:D4-12.

时间

肺血管功效异常严重程度

遗传非易感性

病毒

炎症

缺氧

药品/毒素等

遗传易感性

表型改变

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第5届肺高压国际研讨会:

PH改良分类法

1.肺动脉高压

1.1特发性PAH

1.2遗传性PAH

1.2.1BMPR2

1.2.2ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3

1.2.3未知

1.3药品和毒素诱导

1.4相关原因

1.4.1结缔组织疾病

1.4.2HIV感染

1.4.3门脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1’肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤

1’’新生儿连续性PH(PPHN)

2.LHD造成PH

2.1左室收缩功效异常

2.2左室舒张功效异常

2.3瓣膜病

2.4先天性/取得性左心流入道/流出道梗阻

3.肺病和／或缺氧造成PH

3.1COPD

3.2间质性肺病

3.3其它混合性限制性和阻塞性肺疾病

3.4睡眠呼吸障碍

3.5肺泡低通气障碍

3.6慢性高原病

3.7发育不良性肺病

4.CTEPH

5.多原因机制不明PH

5.1血液病:慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除

5.2系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病

5.3代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病

5.4其它:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PH

SimonneauG,etal.JAmCollCardiol;62:D34-41.

COPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;LHD:左心疾病;LV:左心室

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第5届肺高压国际研讨会:

PAH-CHD最新临床分类

PAH-CHD临床分类

艾森曼格综合征

包含存在心脏内外大缺损引发体-肺分流，并伴随时间逐步进展为严重PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器

左向右分流

能够纠正*

不能够纠正

包含中到大缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流依然存在，但紫绀不是特征性表现

PAH同时伴随CHD

存在轻微心脏缺损情况下，PVR显著升高，即心脏缺损本身不能够造成PVR升高；临床表现与IPAH极相同。禁忌缺损修补。

术后PAH

修补CHD后，PAH可能在术后马上连续存在，或在术后几个月或多年复发／出现，即使没有严重术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。

SimonneauG,etal.JAmCollCardiol;62:D34-41.

*能够经过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力

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第5届肺高压国际研讨会:

PAH血流动力学定义

PAWP

≤15mmHg

平均PAP

≥25mmHg

PVR3Woodunits

PAP:肺动脉高压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管阻力

PH定义

PAH定义

平均PAP

≥25mmHg

HoeperMM,etal.JAmCollCardiol;62:D42-50.

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第5届肺高压国际研讨会:

PAH诊疗

HoeperMM,etal.JAmCollCardiol;62:D42-50.

症状,体征,提醒肺高压病史

考虑最常见肺高压病因（如左心疾病,肺病）

超声心动图符合肺高压表现?

不太可能是PH

病史,体征,风险原因,ECG,

X光,肺功效检验（包含DLCO）,考虑行血气分析,HR-CT

考虑其它原因或复查

确诊心脏或肺部疾病?

没有严重PH/RV功效障碍征象

有严重PH/RV功效障碍

征象

V/Q扫描

不符合（unmatched）灌注缺损?

治疗潜在疾病

转诊给肺高压教授／中心

可能是CTEPH

CT血管造影,RHC加PA

(PEA教授／中心)

RHC

mPAP≥25mmHg,PAWP

≤15mmHg,PVR3Woodunits

可能是PAH

特殊诊疗学检验

考虑其它原因