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系统性红斑狼疮心肌损伤的临床评估与治疗

【摘要】系统性红斑狼疮(SLE)是一种疫系统紊乱的自身疫病，可有自身抗体的异常

升高，疫复合物的大量沉积。机体长期处于慢性炎症和疫失衡状态，可直接导致心肌损

伤。SLE心肌损伤具有潜在致命性，但由于其亚临床特性，在临床上很难识别，从而使患者

错过最佳治疗时机。本文阐述了SLE心肌损伤(主要是狼疮心肌炎)患者的临床特点，以及

在不同辅助检查中的特征，为临床评估与诊断提供参考，以期提高患者早期诊断率，达到早

期治疗降低死亡率的目的；另外，本文结合狼疮心肌损伤可能的病理机制探讨目前常见的治

疗方式，并为临床提供参考。

【关键词】红斑狼疮，系统性；心肌受损；心脏核磁共振

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种病因尚不明确，可累

及全身多脏器的慢性弥漫性结缔组织病。SLE心血管损伤有多种表现，如心包炎、心肌炎、

心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化以及肺动脉高压等[1-2]o其中，心肌损伤具有潜在致命性

和结局可控性，早期诊疗对SLE心肌损伤患者的生活质量和预后评估十分重要[3-5]oSLE

心肌损伤常表现为狼疮心肌炎(lupusmyocarditis,LM),是指狼疮疾病本身所致的心肌炎，

预后不佳[6-8]o早期发现合并心肌损伤的SLE患者并进行对症治疗，将有助于改善患者的

临床结局。由于LM缺乏特异性临床表现，目前诊断LM面临巨大的挑战，因此本文对心肌损

伤相关的血清学标记物，以及超声心动图、心电图、心脏核磁共振(cardiacmagneticre

sonanceimaging,CMR)等无创辅助检查在LM临床评估中的作用进行综述，旨在提高对SL

E心肌损伤患者的临床认知，采取更恰当的辅助检查和治疗方式，并降低患者死亡率。

1SLE心肌损伤

1.ISLE心肌损伤的流行病学

SLE心肌损伤在临床上较为罕见，一项对750例SLE患者心肌炎患病率的临床调查发现，

LM患病率低于5.7%[9]O加拿大最近的另一项研究发现LM仅占狼疮队列的1.6%[10]。但1

940—2006年间尸检研究报告的LM发病率为26%、78%不等[11],尸检主要表现为心肌瘢痕

及心肌炎[12-14]o在伴有心肌损伤的SLE患者中，超过一半以心肌炎表现作为SLE的首发

症状。LM发病率在不同人种之间也不相同，有研究表明，非裔美国人与LM高患病率独立相

关[15]o发病年龄较小的SLE患者更易出现心肌炎，SLE发病年龄〈18岁，LM患病率为1%；

N18岁，则患病率降为0.3%[4,16]oLM患者的中位年龄约为30岁，女性占研究队列的9

0%100%[17]。

1.2SLE心肌损伤的原因和机制

SLE性心肌损伤的发生主要有缺血性因素、自身疫性因素和药物因素。缺血性因素有

可能是SLE疾病本身导致的血管炎。多种复杂的炎症机制[如I型干扰素、IL-17的高表达，

氧化低密度脂蛋白(oX-LDL)与抗oX-LDL抗体复合物的形成等]导致SLE患者内皮细胞损

伤和修复之间存在严重的失衡，这可能促进了血管狭窄，造成患者心肌供血不足[18]。另外，

SLE常合并抗磷脂抗体阳性，其中抗82糖蛋白I抗体(anti-beta2glycoprotein1a

ntibody,aP2-GPI)可增加动静脉血栓的风险，从而造成冠状动脉血管炎或微血管闭塞。

这一类因素导致的心肌受损在CMR影像中可见到沿主要冠脉分布[8]o

此外，自身疫机制功能紊乱直接损伤心肌造成LM也是心肌损伤的重要原因之一[19],

这类患者一般累及非冠状动脉分布的心肌，通常是心外膜下和心肌中部[8]oLM可能是由

疫复合体沉积介导的。SLE患者体内产生的抗体会导致一些凋亡细胞碎片的存在，这些刺激

物激活了树状突细胞，促进了I型干扰素的大量产生。另外、树状突细胞将抗原传递给T

细胞，T细胞表现出持续上调的共刺激分子，导致产生自身抗体的B细胞的激活和分化增加；

同样，B细胞调节受损，增加自身抗体和细胞因子的产生，促进补体激活，最终通过疫复

合物沉积导致组织损伤。这种非缺血性的心肌损伤在病理上的表现往往是持续炎症导致的心

肌细胞水肿和心脏间质纤维化，这在CMR上得到了证实。winau等［20］的研究发现CMR表现

为T2升高的SLE患者，血清肌