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重症肌无力的诊断和治疗

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1、临床表现、分型及亚组分类

2、MG辅助检查

3、诊断与鉴别诊断

4、MG治疗

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•重症肌无力(myastheniagravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经

■肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。

•乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptorzAChR)抗体是最常见的致病性

抗体；此外,对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶

(muscle-specificreceptortyrosinekinase,MuSK)、低密度脂蛋白

受体相关蛋白4(lo-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4,

LRP4)及兰尼碱受体(RyR)等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可

干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递。

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刖目

-目前，MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫

球蛋白(intravenousimmunoglobulins,IVIG)、血浆置换(plasma

exchange,PE)以及胸腺切除为主。

・MG全球患病率为(150-250)/百万，预估年发病率为(4-10)/百万。我国

MG发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69%。，主要死亡

原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。

-各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年MG

(juvenilemyastheniagravis,JMG)患病高达50%,构成第3个发病高峰；

JMG以眼肌型为主，很少向全身型转化。最新流行病学调查显示，我国70-74岁

年龄组为高发人群。

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01临床表现,分型及亚组分类

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》》临床表现、分型及亚组分类Part01

＞1临床表现

,全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈〃晨轻发病早期可单独出现眼外

暑重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累,表现为对称肌、咽喉肌或肢体肌肉无

或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于力；脑神经支配肌肉较脊

80%以上的MG患者。

神经支配肌肉更易受累O

A面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面

容。肌无力常从一组肌群开始,

＞咀嚼肌受累可致咀嚼困难。逐渐累及到其他肌群，直

＞咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。到全身肌无力。

＞颈肌受累可出现抬头困难或不能。

部分患者短期内病情可出

＞肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。

现迅速进展，发生肌无力

＞呼吸肌无力可致呼吸困难。

危象。