《细胞生物学》第6章 细胞质和细胞器 第4节 线粒体-教学课件（非AI生成）.ppt

***10密码子核密码子编码氨基酸线粒体密码子编码氨基酸哺乳动物果蝇链孢酶菌酵母植物UGA终止密码子色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸终止密码子AGA、AGG精氨酸终止密码子丝氨酸精氨酸精氨酸精氨酸AUA异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸AUU异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸CUU、CUCCUA、CUG亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸苏氨酸亮氨酸线粒体与核密码子编码氨基酸比较转录和翻译同时进行；线粒体蛋白合成的起始密码是AUA，起始步骤是N-甲酰蛋氨酰；线粒体自身编码的蛋白质都是线粒体功能活动的关键酶，它们组成ATP合成酶复合物和电子传递链中复合物的主要成分；线粒体编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外，线粒体的rRNA，tRNA，mRNA都属自身专用，而构成线粒体核糖体的蛋白质由细胞质运入线粒体；线粒体合成蛋白质线粒体半自主性某些对细菌起作用的药物抑制线粒体蛋白质的合成，如红霉素等，但胞质内合成的蛋白质的过程对此类药物不敏感。相反，能抑制胞质合成蛋白质的放线菌酮等却不能抑制线粒体合成蛋白质。第六章第四节SomesortingsignalsFunctionSignalsequenceNuclearlocalizationsignal(NLS)-Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val-Nuclearexportsignal(NES)-Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-Asp-Ile-Tomitochondria+H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-Toperioxisome-Ser-Lys-Leu-Coo-ERresident-Lys-Asp-Glu-Leu-COO-(KDEL)核编码蛋白质向线粒体的转运线粒体半自主性第六章第四节核编码蛋白质向线粒体基质的转运基质导入序列（matrix－targetingsequence，MTS）分子伴侣（molecularchaperone）跨外膜转位酶复合体（transoutermembrane，TOM）线粒体半自主性跨内膜转位酶复合体（transinnermembrane，TIM）第六章第四节核编码蛋白质向线粒体基质的转运由细胞核DNA编码，在细胞质核糖体合成后为前体蛋白，其N-端具有基质导入序列。分子伴侣与其结合成复合物，前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态，伴随运向线粒体。到达线粒体表面后与分子伴侣解离。通过TOM复合体（识别TOM70等，通过由TOM40、TOM5、TOM6和TOM7组成的通道）进入膜间隙。通过TIM复合体，耗能进入基质。mtHSP70，MPP水解基质导入序列。分子伴侣协助下，再折叠，形成成熟蛋白。线粒体半自主性第六章第四节线粒体半自主性第六章第四节五、线粒体的发生线粒体通过分裂方式实现增殖，有以下几种形式：1、出芽分裂，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。2、收缩分裂，分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个。3、间壁分裂，分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分成两个。线粒体的发生第六章第四节线粒体的起源尚无定论线粒体可能起源于古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。在之后的长期进化过程中，二者共生联系更加密切，共生物的大部分遗传信息转移到细胞核上，这样留在线粒体上的遗传信息大大减少，即线粒体起源的内共生学说。许多证据支持这一假说：线粒体的遗传系统与细菌相似，如DNA呈环状、不与组蛋白结合；线粒体的蛋白质合成方式与细菌相似，如核糖体为70S，抑制蛋白质合成的机制等。但这一机制也有不足之处，所以有学者提出了非共生假说。线粒体的发生第六章第四节六、线粒体与医学疾病过程中的线粒体变化线粒体肿胀、破裂、数目下降、线粒体融合、线粒体基质颗粒增加、呼吸链阻断及氧化磷酸化能力下降等。线粒体与医学第六章第四节mtDNA突变导致疾病线粒体疾病线粒体与医学第六章第四节Leber’s遗传性视神经病线粒体与医学第六章第四节线粒体心肌病线粒体与医学第六章第四节母系遗传---线粒体夏娃.人种起源线粒体与医学mtDNA－nDNA突变交互作用导致疾病核基因引起的线粒体缺陷主要是功能蛋白转运障碍或底物转运障碍，导致与线粒体病相似的神经-肌肉病