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（二）下运动神经元麻痹

1.解剖生理

下运动神经元，即位于脑干的脑神经运动核与脊髓各节段的前角细胞，其轴突构成延髓

肌肉束与脊髓肌肉束（此神经元与轴突系统称为下运动神经元），途径脑干神经运动根或脊

神经前根及周围神经而走向肌肉运动终板及肌纤维，引起肌肉收缩。

2.临床表现

下运动神经元及其径路损害引起的肌肉瘫痪，称周围性瘫痪。其主要特点为①瘫痪的分

布与程度呈现节段性完全性瘫痪；②瘫痪肌肉肌张力减低或丧失，呈现弛缓性瘫痪；③腱

反射减低或丧失；④早期出现明显局限性肌萎缩；⑤无病理反射；⑥可有肌束颤动；⑦肌

电图有失神经电位，或（和）神经传导异常。

3.定位诊断

运动系统周围部分定位应用

（1）颅神经核性或干性损害：运动颅神经周围性瘫痪，常伴脑干损伤症候。

（2）脊髓前角细胞：局限于前角的病变引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪分布呈

节段型，如C～T：损伤引起手部小肌肉萎缩。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎；慢性

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起病者因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束颤动，常见于肌萎缩侧索硬化症。

（3）前根：瘫痪分布亦呈节段性，不伴感觉障碍。前根损害多见于髓外肿瘤的压迫、

脊膜的炎症或椎间孔病变。

（4）神经丛：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功

能障碍。

（5）周围神经：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经

炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜套型感觉障碍。

锥体外系统

（一）解剖结构

锥体外系统是不依赖于锥体系统而独立执行功能的一个想象中的系统，主要以基底神经

节为核心。

基底神经节的功能主要是协调锥体系的活动，为随意运动准备条件，只有在基底神经节

调节肌张力、固定关节、维持肌型、稳定姿势的前提下，锥体系才能完成一切精确的随意运

动。

（二）临床表现

基底神经损害的特征是不自主运动，可以是动作过多，或动作过少，以及肌张力和姿势

的异常，但不引起随意运动无力或腱反射改变。

（1）舞蹈症：是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作，常

累及面、舌部和肢体远端，表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、做鬼脸。转颈、耸肩、肢舞动、

伸屈手指等舞蹈样动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。儿童的舞

蹈手足徐动症出现在围产期因缺氧所致的脑损害或核黄疸之后，有时也见于脑炎、肝豆状核

变性（Wilson病）等。成人的舞蹈手足徐动症通常由于长期使用神经安定剂或过量使用左

旋多巴、多巴胺能药物所致。

（2）手足徐动症：指肢体远端（指或趾）间歇、缓慢、扭曲、蠕动样的运动，伴有肌

张力异常。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，

出现各种奇怪的姿势和动作，故也称指划动作。面部可扮成各种鬼脸。也可出现发音不清和

各种异常舌运动。舞蹈动作和手足徐动常同时出现，称为舞蹈手足徐动症。

（3）肌张力障碍：是指肌张力改变引起的暂时或持续异常姿势与缓慢进行的不自主运

动。这种运动常表现一种扭转成分，涉及肢体和躯干轴心线的程度较大。肌张力障碍根据其

症状的分布为局限性、节段和全身性。若干有特征的肌张力障碍综合征特别按受累的身体部

位命名，如痉挛性斜颈、书写痉挛、睑痉挛等。

（4）抽动症：是一组肌肉或一块肌肉重复、刻板、短暂快速、无节律性的收缩，可由

一处向他处蔓延，最常见的一类称抽动-秽语综合征（GillesdelaTourette综合征）。

（5）肌阵挛：是肌肉非常短暂的不自主收缩。最常见于四肢也见于躯干。正常人在心

理应激状态下或入睡时可以发生肌阵挛。常见的呃逆也是一种肌阵挛。多灶性肌阵挛见于尿

毒症、青霉素中毒等代谢性脑病，及严重脑缺氧，昏迷，CJD等情况。肌阵挛常与某些癫痫

相伴。肌阵挛可由神经系统中任何一个水平的灰质异常兴奋产生，定位比较困难。但一般认

为，规则、对称的复杂性肌阵挛多源于皮质结构，而不规则、不对称的肌阵挛多起源于皮质

下结构。

锥体外系的损害主要分为运动功能减退-强直伴震颤综合征和运动过多-张力障碍综合

征。运动功能减退-强直伴震颤综合征主要是帕金森病的表现，如运动迟缓、强直性肌张力

增高和静止性震颤。运动过多-张力障碍综合征包括舞蹈症、肌紧张异常、手足徐动、抽动

症、偏身投掷运动，其他异常运动形式还有肌阵