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疾病名：高脂蛋白血症Ⅲ型

英文名：hyperlipoproteinemiatypeⅢ缩写：

别名：宽β疾病；β-脂蛋白不良血症疾病代码：

ICD：E78.2

概述：高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemiatypeⅢ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。

流行病学：本病发病率较低，成年期发病，通常有糖尿病家族史。

病因：β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。

发病机制：VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。

临床表现：手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

诊断：根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。

饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。

预后：因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。

预防：纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。循证医学：