急性播散性脑脊髓炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：急性播散性脑脊髓炎

英文名：acutedisseminatedencephalomyelitis缩写：ADE

别名：疫苗接种后脑脊髓炎；出疹后脑脊髓炎；传染病后脑炎疾病代码：

ICD：G04.0

概述：急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。在广泛应用麻疹预防接种以前，麻疹患者神经系统并发症为1/2000～1/800例；具有神经系统并发症的病死率为10%～20%；另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见，腮腺炎后脑脊髓炎更少见。

病因：本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。

发病机制：用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。

病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细

胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。临床表现：

1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多

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为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acutenecrotichemorrhagicencephalomyelitis)又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

并发症：随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

实验室检查：

1.外周血白细胞增多，血沉加快。

2.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。

其他辅助检查：

1.EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。

2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

诊断：诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。

鉴别诊断：本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。

1.单纯疱疹病毒性脑炎可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，

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可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。

2.流行性乙型脑炎季节性发病