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疾病名：急性肾小球肾炎

英文名：acuteglomerulonephritis

缩写：AGN

别名：急性肾炎；急性感染后肾小球肾炎；急性链球菌感染后肾小球肾炎；acutepostinfectiousglomerulonephriti；acutepoststreptococcal

glomerulonephritis；PSGN疾病代码：

ICD：N00.9

概述：急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)，即急性感染后肾小球肾炎(acutepostinfectiousglomerulonephritis)，临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症为特点的肾小球疾病。这一组临床综合征又称为急性肾炎综合征，其中以链球菌感染后肾炎最为常见，偶可见于其他细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、真菌、原虫、寄生虫等。这些感染后可出现急性肾炎综合征，但也可能出现急进性肾炎、肾病综合征等。现着重描述的急性链球菌感染后肾炎，被认为是由于免疫复合物沉积所致肾小球肾炎的典型代表。

流行病学：在西方发达国家，急性肾小球肾炎的发病率占全部肾小球疾病的10%~15%，且在逐渐降低。但在卫生条件较差的非洲及某些亚洲国家，该病却是原发性肾脏疾病较常见的组织学类型。我国北方病人约70%以上发生于呼吸道链球菌感染后，以春、冬季多见；南方多于夏季患脓疱病之后发生。①年龄：任何年龄段都可发病，2～12岁的儿童最常见。年龄小于2岁的患者罕见(＜5%)，40岁以上亦较少，5%～10%。②性别：男性发病率与女性之比2∶1。③遗传：人类白细胞抗原(HLA)与急性链球菌感染后肾小球肾炎之间的联系至今仍无定论。研究表明，仅DR4常见于一些无血缘关系的该病患者。据报道，DR1与该病有关，而有Bw48和DRw8的人对本病相对不易感。

病因：急性肾小球肾炎常于感染后发病。其最常见的致病菌为β溶血性链球菌，偶见于葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌及原虫类如疟原虫、血吸虫和病毒。临床上以急性链球菌感染后肾小球肾炎最为常见。AGN常见于咽部或皮肤A组β溶血性链球菌感染后1～3周出现，极少继发于其他感染(如葡萄球菌、肺炎球菌、C组链球菌、病毒或寄生虫)。

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发病机制：AGN确切发病机制尚不清楚，已知在急性期为免疫复合物疾病，并以抗链球菌抗原的抗体形成及补体免疫复合物覆盖肾脏为标志。AGN仅发生于A组β溶血性链球菌感染后，后者称为致肾炎菌株，典型致肾炎菌株抗体针对其细胞壁的抗原M型1、2、4、12、18、25、49、55、57、60。AGN被认为是由免疫介导的免疫复合物性疾病，其证据有三：①前驱链球菌感染后的潜伏期相当于首次感染后机体产生免疫的时间；②疾病早期循环免疫复合物阳性，血清补体下降；③免疫荧光IgG、C3呈颗粒样在肾小球系膜区及毛细血管襻沉积。但如何引起进行性肾损害及最终肾小球硬化的机制尚未清楚。

研究表明，各型增生性肾小球肾炎均有明显的肾小球及间质炎症细胞浸润，而非增生型肾小球肾炎则仅有极少量的炎性细胞聚集。在增生性肾小球肾炎中，肾小球内单核细胞及T淋巴细胞浸润明显增多，这与蛋白尿的严重程度有关。

肾小球免疫沉积物能激活补体系统，补体在炎性细胞介导下，参与了引起肾炎的免疫反应。并且，补体系统的致病特性中显然还包含细胞非依赖性机制。例如，C3a、C5a及过敏毒素的产生导致组胺释放，致使毛细血管的通透性增高。补体的终末成分C5b-C9复合体(膜攻击复合体)则对肾小球毛细血管基底膜有直接作用。C3a-C5a成分的非溶解效应能刺激血小板分泌血清素(5-羟色胺)和血栓素B；刺激巨噬细胞分泌磷脂和花生四烯酸；刺激系膜细胞分泌前列腺素、蛋白水解酶、磷脂酶和氧自由基等构成炎症介质。这些炎症介质均可引起肾小球的炎症性病变。

近期的证据支持下述观点：一种或多种与肾小球结构具有亲和力的链球菌抗原，在链球菌感染的早期植入肾小球内，接着10～14天后宿主免疫反应产生的抗体与抗原结合，导致疾病的发生。最可能的候选抗原包括：内链球菌肾病株相关蛋白(其抑制链激酶活性)和肾炎结合蛋白(致热型外毒素B的前体)。虽然循环免疫复合物的浓度与疾病的严重程度不相关，但其在最初的原位免疫复合物形成，大量肾小球内免疫沉积的发生，以及肾小球基底膜通透性的改变中可能起作用。急性链球菌感染性肾炎发病机制见图1。

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临床表现：本病的临床表现轻重不一，轻型可为亚临床型，临床症状不明显，重者可为急性肾衰竭，严重程度差别很大。病人大多有前驱感染史，上呼吸道链球菌感