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疾病名：急性脊髓炎

英文名：acutemyelitis缩写：

别名：

疾病代码：ICD：G04.8

概述：急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。各年龄段均可发病，但以青壮年多发，男女性别差别不大，但也有报告女性稍多见。

病因：本病病因多样，主要见于以下几方面：

1.感染20%～40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。

国内学者(赵刚等，1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗体，并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎，脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒，应用阿昔洛韦（无环鸟苷）治疗后，症状完全恢复(Lionnet，1996)，提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。

2.血管疾病由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。

3.与脱髓鞘疾病有关部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。

4.原发性指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

发病机制：

1.感染推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导

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的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

2.血管疾病由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。

3.与脱髓鞘疾病有关邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。

4.原发性推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。

病理改变：损害可侵及脊髓任何节段，以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。

临床表现：急性起病，常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感，后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍，多在数小时至数天内达高峰，70%～75%见于胸髓，其次为颈髓、腰髓，骶髓最少见。由于病因不同，脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。

病初常表现为脊髓休克，瘫痪呈迟缓性，3～4周后，变为痉挛性，肌力开始由远端至近端渐恢复。休克期长短与脊髓受损程度、并发症多少有关。少数由于供血障碍导致脊髓软化、坏死者，休克期后，肢体仍会处于长期迟缓性瘫痪状态，预后较差。

感觉障碍呈传导束型，病变水平以下各种感觉均减退或消失，部分在感觉消失区上缘有1～2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常。另由于病损部位不同，可有脊髓半切损害表现。极少数无感觉障碍。

本病早期即出现大小便潴留。休克期主要为充溢性尿失禁，后随脊髓功能恢复，膀胱逼尿肌出现节律性收缩，50%在2～3周内恢复排尿功能。其他自主神经症状包括皮肤干燥、无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征等。

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部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展，瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始，依次累及腰、胸、颈部，最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能，称为上升性脊髓炎，预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根，出现脑膜刺激征。

实验室检查周围血象白细胞计数正常，若有感染可轻度至中度升高。CSF压力多数正常，少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明，细胞数可视病因不同呈正常或度轻至中度升高，多数以淋巴细胞