急性全自主神经失调症疾病介绍.docxVIP

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疾病名：急性全自主神经失调症英文名：Acutedysautonomia

缩写：

别名：急性自主神经危象；急性全自主神经病；交感发作；Acutecrisisofautonomicnervoussystem

疾病代码：ICD：G90.8

概述：急性全自主神经失调症(acutedysautonomia)简称急性全自主神经病，又称为急性自主神经危象(acutecrisisofautonomicnervoussystem)或交感发作，一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状，如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等，多发病于青年人或儿童。

流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。本病青年多见，也有报道儿童起病约占50%。

病因：病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后；部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病，类似嗜神经病毒感染；但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。

发病机制：目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。

1.周围神经自身免疫功能障碍国内外学者腓肠神经活检显示，本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少，伴轴突变性，病变主要发生在小纤维，与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍，脑脊液蛋白定量增高，细胞数正常，预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。

2.病毒感染近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害，可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者，用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性，进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。

本病病理改变：主要是发生于周围或中枢自主神经系统；直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常，但发病数年后仍然

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存在自主神经功能不全的患者，可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加，并伴

有再生性改变。临床表现：

1.本病通常急性起病，多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状，如视力模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大，泪液、唾液及汗液分泌减少或消失，以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍(恶心、呕吐、大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥，但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。

并发症：极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。实验室检查：脑脊液常规检查可见蛋白增多。

其他辅助检查：

1.X线检查有胃肠肌张力松弛。

2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。

3.用2.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小，而皮内注射组胺反应正常。

诊断：本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。

鉴别诊断：应与Guillain-Barre综合征、糖尿病，或酒精性神经病、家族性自主神经失调症等鉴别。

治疗：

1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。

2.药物治疗排尿不畅可用卡巴胆碱（碳酰胆碱）25mg，皮下注射，2～3次/d；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）滴眼；直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶；无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。有报道(Mericle，1997)病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射，治疗效果显著。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射，或甲钴胺（弥可保）片口服。

3.中医药治疗如补中益气丸、至灵胶囊口服，以及针刺疗法等，可促进功能恢复。

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预后：本病预后良好，一般1～2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复，或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

循证医学：