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疾病名：急性淋巴细胞白血病

英文名：acutelymphoblasticleukemia

缩写：ALL别名：急淋疾病代码：ICD：C91.0

概述：急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少；原始细胞也可侵及髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、或淋巴结等，引起相应病变。

ALL最常见于儿童，但可以发生在任何年龄。通过形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学方法可将ALL分为许多亚型，依据不同亚型的生物学特性制定相应的治疗措施，可以取得最佳疗效。目前，80%儿童和35%成人能够获得长期无病生存，并且可能治愈。

流行病学：ALL是15岁以下病人最常见的肿瘤，比AML发病高5倍，占这个年龄组所有肿瘤的1/4和白血病的76%。相反ALL仅占成人肿瘤的1%以下。2～5岁期间有一个发病高峰，青春期、青壮年期发病率下降，以后开始回升，60岁开始达到第二峰。ALL约占全部白血病中的20%。种族方面，欧洲人似乎比非洲人发病率高，特别是2～5岁年龄段。性别方面，除了婴儿期女性略高外，其他各年龄段均以男性为多。近50年来白血病的发病率有增高趋势，美国肿瘤登记处的统计资料显示，ALL发病率增加，但增加较AML慢。

我国1986～1988年对22个省市进行了白血病发病情况调查，年发病率约为2.71(0.38～5.82)/10万，ALL年发病率约0.67/10万。油田、污染区发病率明显高于全国发病率，大城市发病率也较高(P＜0.01)。年龄分布：ALL在儿童期(O～9岁)存在发病高峰，30岁前随年龄增长呈下降趋势，30岁后趋向平稳。性别：青少年组(10～29岁)女性发病率显著低于男性。

病因：白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变，特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志。病因及发病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关：

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1.遗传及家族因素许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一，5%ALL病例与遗传因素有关，一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高，Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10～30倍，并且更容易有B细胞前体ALL；范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。

同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见，提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用。但当一个孪生兄弟发生白血病时，另一个1年内有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1岁之内发生，另一个几乎无法避免也会发生白血病，比较典型的是在几个月内发生。非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍。染色体异常合并白血病的机制尚不清楚，原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复，或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加，因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。

2.环境因素电离辐射可以诱发动物实验性白血病；孕期暴露于诊断性X线，发生ALL的危险性稍有增高，并与暴露次数有关；遭受核辐射后人群ALL发病明显增多。电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定，但机制未明。孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关；儿童ALL发病率在工业化国家较高；女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高，提示环境因素在白血病发病中起一定作用。

化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认，其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。和白血病有关的生物因素中，病毒占最重要的地位。病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定，20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒，即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I)，这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。

上述因素不能充分解释所有病例的发病原因，尽管有许多线索，但多数病例的发病因素仍然不清楚。一般认为，白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。

3.获得性基因改变所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3是非随机的，包括染色体数目和结构的变化，后者包括易位(是最常见的异

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常)、倒位、缺失、点突变及重复，这些重排影响基因的表达，干扰正常细胞的分化、增生及存活。

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