医学教程 痴呆的诊断鉴别诊断及治疗.pptVIP

病因发病机制血管病变:脑动脉粥样硬化\糖尿病\高血压\卒中史可提示1.病因神经变性:部分病人可能合并神经变性低文化程度高龄梗死脑组织过大:容积超过80~150ml关键部位梗死:额叶\颞叶边缘多梗死性痴呆(multi-infarctdementia,MID)皮质下白质\基底节丘脑多发性腔隙梗死病因发病机制2.发病机制MID是VD中最常见类型,占VD的39.4%病理脑动脉粥样硬化脑梗死弥漫性\局限性皮质或皮质下多发腔隙性梗死大面积梗死灶关键部位梗死:丘脑\边缘脑额叶等脑白质疏松脑萎缩侧脑室扩大脑血管病变是VD的基础出血性或缺血性,缺血性多见有卒中史临床表现智能衰退达到痴呆程度(病史MMSE测查)与AD相比,VD执行功能损害较重时间地点定向\事件或语义记忆损害较轻可表现表情淡漠\少语\焦虑\抑郁欣快等合并皮质皮质下损害表现(见表)波动性病程或阶梯式恶化神经影像学支持VD的证据:多发性梗死单一大面积脑血管病关键部位脑血管病皮质下脑室旁白质疏松(leukoaraiosis)临床表现CT:双侧多发性低密度病灶MRI:双侧多发性T1WI低信号,T2WI高信号病灶表16-2.血管性痴呆临床表现与病变部位关系病变部位临床特点多发性梗死起病急,阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害,如近记忆障碍\计算力减低等认知功能障碍,偏瘫\偏身感觉障碍锥体束征等单一大动脉梗死颈内动脉认知功能障碍,伴失语(优势半球梗死)\病变侧一过性黑矇或Horner征\对侧偏瘫偏身感觉障碍等大脑前动脉意志缺失\失用\经皮质性运动性失语\记忆力减退等,伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍\尿失禁等大脑中动脉认知功能障碍,伴严重失语症(优势半球受损)\失读\失写及计算障碍,对侧偏瘫\偏身感觉障碍\视野缺损及锥体束征等大脑后动脉记忆力\认知功能障碍,伴失认\失读(无失写)\视野缺损及脑干受损症状等丘脑区分支注意力\记忆力减退,伴失语(优势半球受损)\不同程度运动及感觉障碍等小动脉病变腔隙性梗死常有高血压病史,记忆减退\精神运动性动作迟缓\情感淡漠或抑郁,伴运动障碍\帕金森综合征及假性球麻痹等皮质下小动脉记忆减退\精神运动性动作迟缓和欣快,伴共济失调\假性球麻痹\尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等优势侧静脉窦失语\失读\失写\词语记忆障碍\视空间障碍\左右辨别不能\手指失认\计算障碍等诊断鉴别诊断多有高血压或糖尿病史,阶段式加重病程1.多梗死性痴呆(MID)诊断标准多伴随突发脑血管事件,抑郁等情绪改变局灶性神经功能缺损的定位体征CT/MRI:多发性脑梗死,可伴脑白质疏松改变血管性痴呆的诊断程序思路是否为痴呆智能进行全面衰退症状MMSE符合痴呆划界分是否为VDVD的病史证据MIDBinswanger脑病CADASIL其他何种VD体征CT/MRI症状基因研究诊断鉴别诊断1.诊断诊断鉴别诊断进展性病程,通常在数周至数月内高血压动脉硬化病史主要表现:痴呆＋步态异常(步态失用)＋尿失禁,可有精神症状CT/MRI:明显的皮质下\脑室旁白质广泛疏松Binswanger病:皮质下动脉粥样硬化性脑病(subcorticalarterioscleroticencephalopathy,SAE)2.多梗死性痴呆鉴别诊断2.多梗死性痴呆鉴别诊断诊断鉴别诊断Binswanger病:皮质下动脉粥样硬化性脑病(SAE)MRI:皮质下\脑室旁白质疏松2.多梗死性痴呆鉴别诊断诊断鉴别诊断CADASIL:常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死白质脑病35~45岁发病,常有家族史,多无高血压病史多次TIA\皮质下梗死腔隙性梗死伴偏头痛\痴呆\假性球麻痹\抑郁尿便失禁CT或MRI:皮质下或脑桥梗死灶脑或皮肤活检:特征性血管壁变厚\血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积基因检测:Notch3基因突变,确诊诊断鉴别诊断CADASILMRI所见2.多梗死性痴呆鉴别诊断CADASIL:常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死白质脑病2.多梗死性痴呆鉴别诊断诊断鉴别诊断进行性多灶性白质脑病特点:急性或亚急性病程痴呆局灶性皮质功能障碍3~6个月死亡多见于艾滋病\淋巴瘤\白血病或器官移植后服用免疫抑制剂患者与免疫功能障碍后乳头状瘤空泡病毒感染有关脑白质多