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疾病名：缺铁性吞咽困难

英文名：sideropenicdysphagia缩写：

别名：凯-派二氏综合征；缺铁性咽下困难；Plummer-Vinson综合征；Patterson-Kelley综合征；后天性食管蹼

疾病代码：ICD：K22.8

概述：缺铁性吞咽困难是食管腔内的一层薄的隔膜，根据其在食管的部位不同分为：上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼，其中以上食管蹼多见。多数食管蹼病人无症状，在健康体检或偶然的消化管造影时发现。少数可表现为咽下困难，男女均可发病，国内报告罕见。

流行病学：本病患者多数是妇女。已证实的病例中大约90%为女性。发病年龄多在30～50岁，其他年龄少见。婴儿病例是个案报告。地区分布主要在北半球。如瑞典、加拿大和美国的部分地区。上述地区缺铁性贫血的病例中凡症状有吞咽困难者约15%有上食管蹼。此病我国也曾有个别病例报告。

病因：有关本病的病因，目前尚不清楚。多数人认为，缺铁是本病最基本的因素。这是因为铁的不足引起上皮层的改变，导致吞咽困难。例如患缺铁性贫血病人往往同时有上食管蹼。临床治疗采用铁剂而不必扩张食管即可使吞咽困难消失。这是对这个理论的有力支持。

Chisholm等人作了进一步研究。他们在186个缺铁的病例中发现：1.食管蹼约占10%，而对照组则未发现。

2.食管蹼的病人中由于缺铁所引起的口角炎、舌炎比没有食管蹼的病人更为普遍。

3.有食管蹼的病人中，牙齿脱落并伴甲状腺功能低下的病例较无食管蹼的病人多。上述现象说明缺铁是发生上食管蹼的先决条件。

至于妇女发病率高的原因可能是由于吞咽困难减少了含铁饮食的摄入，加上妇女月经期铁的丢失所致。婴儿偶发该病，很可能是先天性的原因，也可能与缺铁贫血有关。

在流行病调查中，有些现象难以用上述观点解释。如发现正常人和没有贫血者有食管蹼存在。或者患有吞咽困难但并不贫血。这说明缺铁与吞咽困难关系不

完全一致。

发病机制：有关病理学所见很少，多数上食管蹼病人，食管黏膜组织学变化甚微，而且蹼的大小进展很慢，处于一个相对静止状态。少数尸检呈现食管和咽的黏膜萎缩，鳞状上皮细胞变大及空泡形成，上段食管肌萎缩被胶原组织所替代。缺铁时食管上皮的糖原耗尽。蹼的活检组织学一般正常，少数有慢性炎症。

临床表现：主要症状为间歇性吞咽困难。多数是在吃硬食时出现。吃流食一般无症状。病人感到有食物停留在上胸部。

Plummer-Vinson综合征病人常有：消瘦、苍白，时有发红，舌质红而光滑，舌乳头消失，多数缺齿或完全无牙、口角皲裂、匙状指甲、脾大甚至巨脾。如果病人诉说吞咽困难则诊断肯定。

并发症：目前尚无相关资料。

实验室检查：血红蛋白、红细胞、MCH、MCV、MCHC均减少，血清铁降低，结合铁升高，呈现缺铁性小细胞性贫血。部分病例出现血清中维生素B12和B6浓度减

低，胃酸缺乏，严重者可发生恶性贫血。其他辅助检查：

1.X线检查如疑有蹼，需依靠荧光电影检查，常在上食管侧位前壁发现为偏心性、宽度不足2mm，连续拍片即可见到。罕见有一个以上的蹼，此类病人有可能并发口腔癌。

2.内镜检查蹼像是1个光滑的，有色的隔膜状孔，有偏心的开口，位于环咽肌水平以下，薄膜状蹼，有时薄到未能被检查者发现。罕见的蹼很粗硬，阻碍食物通过。必要时进行细胞刷或活检，以除外炎症性狭窄和癌。

Plummer-Vinson综合征病人约40%并发萎缩性胃炎、30%恶性贫血，还有50%黏液性水肿。部分病人血液中，可检出甲状腺和胃壁细胞抗体。

食管蹼也有呈现在某些皮肤病人中，如大疱性表皮松解症、Sjogren综合征。诊断：有吞咽困难者结合X线检查及内镜检查可作出诊断(图1～3)。

鉴别诊断：结合内镜检查及活组织检查，可与食管癌、食管炎性狭窄、食管肌收缩相鉴别。

治疗：首先应治疗贫血，多数经补铁治疗可逆转贫血、脾大及食管上皮变化，吞咽困难亦迅速改善。少数大而厚的食管蹼单纯补铁吞咽困难不能消失，可用内镜电灼治疗或用内镜扩碎或扩张器扩张。由于膈膜坚韧而需外科手术者罕见。

预后：本病经以上处理大多预后良好，一旦症状复发须注意并发口腔、咽或食管癌，有作者认为大约70%口腔癌病人有长期Plummer-Vinson综合征的历史，Benedct等观察58例食管蹼者，其中16%(6例)有口腔癌，因此应把本病视为癌前病变，定期随访防止并发癌症。

预防：缺铁是本病的基本因素。由于铁的不足导致含铁酶系统缺乏影响黏膜代谢，

引起上皮层的改变，形成食管蹼，导致咽下困难。在无食管扩张的早期,病例大多数仅采用铁剂治疗即可使吞咽困难消失。因此，尽早补铁治疗贫血，可使吞咽困难迅速改善。

循证医