皮肌炎与多发性肌炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：皮肌炎与多发性肌炎

英文名：dermatomyositisandpolymyositis缩写：

别名：皮肌炎；多发性肌炎；幼年型皮肌炎；无肌病型皮肌炎；无肌病型皮肌炎；包涵体肌炎；dermatomyositis；polymyositis；amyopathicdermatomyositis；amyopathicdermatomyositis；inclusionbodymyositis；DM；PM；ADM；EAM；

JDM；IBM

疾病代码：ICD：M33.9

概述：皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。

本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝《内经·素问》长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。”《诸病源候论》风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。……风湿之气偏多者，名风湿痹也。人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。”

流行病学：中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5∶100万~8.4∶100万，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。女性多于男性，约为2∶1或更高，但在幼年型皮肌炎(JDM)或伴发肿瘤的DM患者中无明显的性别差异。虽然各年龄阶段均可发病，但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。

病因：DM和PM的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关：

1.感染已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM，在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌“O”值升高，故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的肌肉和血浆却未能

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引起动物肌肉炎症；Jo-1(组氨酰-tRNA合成酶)抗体系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用尚待进一步研究。

2.肿瘤该病伴发恶性肿瘤的几率较高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体，肿瘤组织与人体正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间具有交叉抗原性，这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体反应，导致这些组织的病变。但也有相反的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。

3.免疫虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉，但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的自身抗原。以下内容仅能显示在DM/PM中存在着免疫学改变。

如在动物实验中，用骨骼肌抗原和佐剂免疫动物后可产生实验变态反应性肌炎(experimentalallergicmyositis，EAM)，该动物的淋巴细胞无论在体内还是体外均对骨骼肌细胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。肌纤维表面MHC-I类分子表达增加，显示肌肉成为细胞毒性T细胞(Tc)的靶器官。以T细胞受体基因重排为基础，在PM而非DM中具有自身伤害功能而无抑制功能的CD8+的Tc选择性地克隆生长。在DM中，β-转运生长因子在肌束膜结缔组织处过度表达，而经治疗和肌纤维变性与炎症消退后出现下调；变性的肌纤维还表达一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介导的细胞死亡。还有细胞因子诱发肌炎的报道，如长期应用α-干扰素后出现PM和高滴度的抗dsDNA抗体。以上资料显示在DM和PM尤其是PM中存在细胞免疫异常。

体液免疫也有异常，表现为可检测到多种自身抗体(见“实验检查”)，在合并其他结缔组织病(CTD)患者中自身抗体的种类更多。目前仅观察到的在DM中具有特异性的自身抗原是Mi2，Mi2是存在于细胞核质内的含有组蛋白去乙酰化酶和核染色质修饰活性复合物中的一种成分，有报道其中的β-Mi2在肿瘤转移的染色质重排中起作用；DM易伴有肿瘤是否与此有关尚不明确。

应用组织免疫化学发现PM的病变肌组织内C