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疾病名：上肢深静脉血栓形成

英文名：deepveinthrombosisofupperlimb缩写：

别名：腋-锁骨下静脉血栓形成；Paget-Schroetter病；培基特-施罗特二氏综合征

疾病代码：ICD：I82.8

概述：腋-锁骨下静脉血栓形成是以上肢肿胀、疼痛、皮肤青紫和功能障碍为主要表现的一组综合征。1949年，Hughes首先描述本症为：“健康成人出现严重程度不同的急性上肢静脉闭塞，而无明确病因学、病理学依据者，称为Paget-Schroetter综合征。”过去认为，本症是一种特发性和自限性疾病，对机体并无严重影响；上肢和肩部侧支循环丰富，即使主干静脉阻塞，也不会造成较重的血液回流障碍；上肢静脉内皮细胞纤溶活性比下肢静脉高出4倍，血栓形成后容易再通，因此在治疗上不必过分重视。在这种错误观点的指导下，许多患者由于治疗不积极而酿成血栓形成后遗症。综合文献报道，后遗症的发生率占所有患者的25%～74%，并发肺栓塞者也时有报道。近年来，经过深入研究，对本症有了新的认识，提高了治疗效果。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：腋-锁骨下静脉血栓形成通常分为原发性和继发性2大类。

1.原发性致病原因原发性的致病原因在血管外，一般因上肢的体位改变或强力活动，造成血管受压，可伴有或无解剖异常所致的胸廓出口压迫征，如锁骨下静脉在穿过肋锁三角时，受到肋锁韧带、锁骨下肌、前斜角肌和突出的斜角肌结节等压迫，当上肢做强有力的活动(游泳、攀登、举重、垒球、网球等)，或者因某些职业造成上肢的不习惯动作等，均可使锁骨下静脉遭受反复损伤而内膜增厚，最终导致血栓形成，这就是传统所称的Paget-Schroetter综合征，又称“受挫性”静脉血栓形成(effortthrombosis)。

2.继发性致病原因继发性原因较多，如在血管内置入导管、钢丝，刺激性药物注入等。静脉置管后，约有1/3的患者可发生血栓形成，其中1%～5%有临床症状。此外，还有心力衰竭、妊娠、口服避孕药、凝血和纤溶功能障碍、

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血透的动静脉瘘等。另一些致病原因在血管外，如癌肿、放射治疗、第1肋或锁骨骨折等。

发病机制：Molina根据病程将腋-锁骨下静脉血栓形成分为3型。

Ⅰ型：急性血栓，病程在1周内。又可分为3个亚型：Ⅰa型，首次发病，过去无血栓形成病史；Ⅰb型，过去曾因血栓形成接受过治疗；Ⅰc型，曾因血栓形成仅做第1肋切除术。

Ⅱ型：亚急性血栓，病程1～2周。按Ⅰ型中3个亚型的标准，再分为Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc型。

Ⅲ型：慢性血栓，病程2周以上，患者静脉内无血栓块，多由静脉慢性纤维性狭窄引起，伴有静脉高压和患肢运动障碍等症状，通过静脉造影可分为短段狭窄(＜2cm)和长段狭窄(＞2cm)2类。

临床表现：男、女和任何年龄均可发病。继发性者常有发病原因可追溯；而Paget-Schroetter综合征则以中青年男性多见，2/3病变发生于右上肢，这可能与右上肢用力较多有关。4/5的患者在发病前24h有受挫病史，如上肢强有力的活动或长时间上肢处于不习惯的姿势，约1/10的患者可无任何诱因，只是经过一夜睡眠后，清晨醒来时发现。

上肢肿胀、疼痛、皮肤青紫和浅静脉曲张是4大主症。上肢肿胀是最早出现的症状，从手指到上臂延及整个上肢，而以近侧较为严重。疼痛可与肿胀同时出现，或者仅表现为酸胀，活动上肢时加剧，有时可扪及条索状、有触痛的血栓静脉。约有2/3的患者因静脉淤血，患肢呈紫红色或青紫色改变。浅静脉曲张多在1～2天后形成，以肩部和上臂最明显。多数患者的肿胀和疼痛等急性症状，几天或几星期或可自行缓解，但尚难达到完全复原，约2/3以上的患者残留后遗病变，表现为不同程度的肿胀和酸痛，或者是活动后出现肿胀和疼痛。并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。其他辅助检查：

1.双功彩超检查能够观察腋静脉、锁骨下静脉、无名静脉、颈内静脉的横切面和纵切面，直接征象可显示静脉狭窄或闭塞的部位和范围；间接征象包括波幅衰减、流速降低、脉冲迁移缺乏，以及呼吸末期有明显的狭窄或闭塞。

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直接征象未显示病变的患者，应同时检查健侧并与患侧比较。

2.深静脉造影对制定治疗方案有较价值。静脉造影可示患肢静脉狭窄或

闭塞(图1)。

诊断：依据上肢突然出现肿胀、疼痛可做出初步诊断，但静脉造影检查，是目前最可靠的诊断方法。虽然近年来无创检查技术迅速发展，由于锁骨下静脉被锁骨遮盖，双功多普勒扫描和核磁共振往往难以精确判断锁骨下静脉中的血栓性病变。可疑患者利用各种无创性检查进行筛