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疾病名：神经源性角膜炎

英文名：neurogenickeratitis缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H16.1

概述：神经营养性角膜炎是角膜上皮愈合障碍的一种变性疾病。它的特征是角膜感觉缺失，导致角膜基质溶解和穿孔。角膜感觉减退的原因有多种，从三叉神经核到角膜神经末梢都可能受到影响。其中，疱疹病毒感染和三叉神经眼支的损伤是最常见的原因。如果未找到病因，应该想到滥用麻醉剂滴眼液的可能。角膜感觉被破坏时，胆碱能感觉纤维对角膜上皮的营养作用消失，由此产生的上皮生长率下降影响到伤口愈合，即使在没有外伤时，也可能引起上皮缺损。

角膜感觉缺失使角膜表面容易受到损伤，反射性泪液分泌减少，角膜上皮损伤后愈合减慢。最初临床表现为泪膜的轻度异常，即可引起角膜上皮光泽消失和角膜上皮层的脱落，这种异常可以发展为点状角膜炎和角膜上皮脱落，最终形成角膜基质溃疡。对于有角膜感觉消失或感觉下降的患者，应仔细询问既往的手术史，全身疾病史以及眼部和全身的用药史。详细检查眼部，寻找引起角膜感觉障碍的眼病，以及可能导致角膜上皮愈合不良的眼表解剖结构的异常。由于角膜上皮愈合的严重障碍，治疗的重点在于预防角膜上皮缺损和促进上皮细胞的再生。用不含防腐剂的润滑剂滴眼和睑缘缝合术是主要的治疗方法。用组织黏合剂治疗小的角膜穿孔，板层或穿透性角膜移植治疗大的角膜穿孔。有角膜上皮缺失时，及时做出是否有角膜感觉缺失的诊断并给予恰当的治疗，是避免发展为第3级神经营养性角膜炎的关键。本病是一种严重的眼表疾病，应给予及时的治疗，预防角膜溃疡和穿孔。

流行病学：尚无流行病学资料。

病因：正常的角膜神经支配对于维持角膜上皮层的完整性是必不可少的。角膜上皮细胞的代谢和有丝分裂速率在一定程度上依靠三叉神经的正常支配。角膜、结膜和眼附属器的感觉神经支配来自于第Ⅴ对脑神经——三叉神经。三叉神经起自半月神经节，三叉神经又分为眼支、上颌支和下颌支。三叉神经的眼支再分为三

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支，即泪腺神经、额神经和鼻睫状神经，经眶上裂进入眼眶。泪腺神经支配泪腺，额神经通过眶上神经和滑车上神经支配上部的结膜、上眼睑和前额。鼻睫状神经进入总腱环，它的1个分支——睫状长神经作为感觉神经分布于睫状体、虹膜和角膜。这种感觉的神经分布作为两个反射弧的传入支分别操纵着泪液的反射性分泌(经过第Ⅶ对脑神经的副交感神经支)和眼睑的瞬目和关闭(经过第Ⅶ对脑神经的运动支)。这种协调反射弧构成了整个眼表防御的基础神经解剖学的完整性。

三叉神经眼支的病变可造成角膜感觉的传入神经异常或中断，其特征是角膜感觉减退或消失，角膜上皮更新受阻，从而出现一系列角膜的病变，统称为神经源性角膜炎。

多种原因可造成神经源性角膜炎，常见的病因有：

1.角膜的局部病变如带状疱疹病毒感染、单纯疱疹病毒感染、角膜的化学性烧伤等。带状疱疹病毒的眼部感染最易引起角膜的感觉减退或丧失，至少25%以上的患者遗留有永久性的角膜感觉丧失。

2.三叉神经麻痹下列原因可造成三叉神经麻痹，如肿瘤(听神经瘤、动脉瘤、脑脊膜病、神经纤维瘤病)、颅内手术、头部外伤、先天性疾病(如家族性自主神经功能异常症、家族性角膜感觉迟钝等)。

3.全身疾病如糖尿病、维生素A缺乏、麻风病、二硫化碳中毒、硫化氢中毒等。

4.医源性因素如长期局部滴用抗青光眼药(噻吗洛尔、倍他洛尔)、磺胺类药、双氯酚酸钠等。长期戴用角膜接触镜等。

5.其他如角膜变性、Adie综合征等。

以上多种原因可引起神经源性角膜炎，确切的病理生理学机制尚不清楚，但其结果不外乎两个方面，其一是引起眼表干燥，再者为神经营养性的丧失。

发病机制：研究表明，神经源性角膜炎患者的泪液分泌量明显减少。当眼局部使用表面麻醉剂使眼表麻醉后，泪液分泌量可减少60%～75%。角膜去神经支配后，伴随着泪液分泌的减少，泪液的渗透压明显升高，结膜的杯状细胞密度减少，微绒毛的长度增加。角膜上皮细胞的糖原减少，角膜上皮细胞的通透性增加，泪液中黏蛋白的含量发生变化，角膜上皮细胞的形态学改变类似于角结膜干燥症。表层上皮细胞的微绒毛脱落，加上泪液中黏液成分化学变化，使泪膜的黏附性受到

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损害。残余的表层上皮细胞胞内水肿。当双侧角膜感觉缺失时，瞬目的频率明显减少，可使角膜表面角化。角膜和结膜上皮的病理变化与病变的程度不呈比例。

正常的神经支配对于角膜上皮的新陈代谢是非常重要的。Wright的实验表明，角膜去神经支配后，角膜上皮细胞的有丝分裂减少了20%，其机理是由于调节上皮细胞增生的神经介质——乙酰胆碱在细胞内的水平降低所致。同时，由于感觉性去神经支配，角膜内具有刺激角膜上皮细胞生长作用的神经肽P物质也减少。

三叉神