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疾病名:失用症英文名:apraxia缩写:
别名:运用障碍;运用不能症;精神性失用症;dyspraxia疾病代码:
ICD:R48.2
概述:人类在发展过程中,由于模仿行为,学会了各种生产活动中和日常活动所必需的动作。后来这些动作便由于长期运用成为习惯性,达到显著的自动化程度,在这些复杂的动作中,运动器官的运动觉刺激(本体感觉)发生着负反馈性影响,对习惯性动作进行自动调节。
失用症(apraxia)即为运用障碍,是指脑损伤后大脑高级部位功能失调,表现为不存在瘫痪和深感觉障碍的情况下肢体的运用障碍,是后天习得的、随意的、有目的性的、熟练能力的运用行为障碍。患者神志清楚,对所要求完成的动作能充分的理解,却不能执行,不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧动作。
这种失用不能用初级的感觉障碍和运动障碍来解释,也不能用痴呆、情感障碍、失语、失认、精神症状和不合作来解释。
失用具体是指:
1.患者对言语不能产生正确有效的动作。2.患者不能正确地模仿检查者的动作。
3.患者对其所看见的物品不能产生正确的应答性动作。4.患者在实际使用物品时存在障碍。
临床上,患者常注意不到自己的运用障碍,因失用患者的症状在实际使用实物时最轻,做主动的表演动作时障碍最重,大多数患者不经过一系列的测试就不易被发现,而易被遗漏。因此不能只做常规的神经系统检查,而应做有关的失用
症的特殊检查,才能将其症状揭示出来。流行病学:
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。病因:
发病机制:失用症在大脑半球弥散性病变时发病率高,而局限性病变时相对少见,
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故在脑萎缩性病变、炎症、血管性病变及早老性退行性病变时多见。阿尔茨海默(Alzheimer)病在病程不同阶段出现观念性及结构性失用症,最后出现严重的完全性失用症。局限性损害最常见于缺血性脑血管病。脑瘤患者也可见失用症。
失用症(apraxia)很少为完全性的。从广义上讲,这些疾病被认为是失语的躯体性运动的等同物,与失语一样,经典上也将其分为运动性、感觉性和传导性3个范畴。
1.肢体-运动性或神经支配性失用症这种类型的运用障碍作为由大脑病变引起轻偏瘫的部分表现。企图使用的受累肢体表现有运用障碍,但不能简单地用肢体无力来解释。因为企图动作是杂乱无章的,要求完成诸如书写或使用器皿等任务时,病人似乎很笨拙或不熟悉这种动作。
这种类型的运用障碍被认为是大脑表面的病变或紧密邻近白质的病变所引起的。累及内囊或下位中枢神经系统的病变,则未见到失用症。
2.观念性失用症观念性失用症是一种不同类型的疾病症状的总称。机体受累部分的动作似乎缺乏基本的计划。这种障碍性疾病,应认为是与感觉性失语相雷同(其表现是尽管有单一词语的持续发声,但语言的组织有中断)。虽然该术语来自于过分简化的概念,即病变破坏了含有动作计划链的某个动作的脑区,这些动作涉及到复杂的行为,例如吃饭、穿衣或洗澡。对观察者来说,病人仿佛对下一步做什么不知所措,可能被错误地诊断为意识模糊。
观念性失用症的病变部位通常为双侧性,大多数病例为双侧顶叶的局限性或广泛性病变所引起的,也可以由左顶叶的广泛性损害所引起,常累及顶-颞区后部尤其是缘上回。引起观念性失用症的病变通常位于优势半球的后半部。与感觉性失语共存时,常误导诊断的注意力远离失用症,它同神经支配性失用症一样,只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。
3.观念运动性失用症这种类型的可以经常碰到,常表明含有“观念”的脑区和涉及到动作执行的区域之间的联系遭到病变的破坏。这种障碍类似于传导性失语:当自发性执行动作时,运动行为是完整的,但是,当企图对言语指令做出反应时却出现错误。因为被执行的动作是非优势半球对优势半球支配指令程序所做出的反应。
观念运动性失用症的病变部位也常常为双侧性,系左侧顶叶后份及下份损害或双侧大脑半球损害,特别是累及缘上回时所引起;单侧观念运动性失用症少见。
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推测其病变可能累及到通过优势半球到其运动皮质的白质通路、运动皮质本身或通过胼胝体与非优势半球运动皮质的联系纤维。由于许多的推测性的通路受到侵袭,故观念运动性失用症是常见的。
临床表现:在临床分类上目前尚无统一意见。现按具体表现及常见类型分述如下。1.患者运用障碍的具体临床表现
(1)面部运用障碍:先要求患者依据言语指令做出各种动作,再依据视觉指令模仿各种动作,如撅嘴、吹口哨、微笑、闭眼、皱眉、张口、闭口、摇头等。面部运用障碍是两侧性的,大多侵犯面神经所支配的肌肉。运用障碍对各种动作的影响是不一致的,其中一些运动受累,另一些则无恙,如患者可以吹口哨却不能咳嗽。有时患者不能随意去做一个动作,却在无意之中自动性
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