嗜酸性粒细胞性胃肠炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：嗜酸性粒细胞性胃肠炎

英文名：eosinophilicgastroenteritis

缩写：EG

别名：嗜酸粒细胞性胃肠炎疾病代码：

ICD：D72.1

概述：嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis，EG)是一种极少见的疾病，Kaijiser在1937年首次报告了3例EG病人,典型的EG以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠，若一旦累及结肠，则以盲肠及升结肠较多见。此外，EG还可累及食管、肝脏和胆道系统，引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎，也有仅累及直肠的报道。胃肠道EG与胃肠道外EG合并存在的比例约50%。

流行病学：EG主要发生在20～30岁的年轻人中，但儿童和老年人也可发病；男性发病率约为女性的2倍；其人群发病率很难确定，据有限的资料显示，每10万例住院病人中仅有1例EG。

病因：EG的病因迄今未明。EG病人的胃肠道有大量嗜酸粒细胞浸润，因此有人认为与某些外源性或内源性的物质引起的机体过敏有关，但仅有20%～50%的病人以前有过敏史。有人认为EG与哮喘一样有遗传学背景，但迄今为止，只有1篇文献报告一个家庭中有两人同患EG。澳大利亚学者曾报告EG的发病与钩虫感染有关，在他们的资料中，79%的EG病人有钩虫感染，而对照组仅8%，但其他人用甲苯达唑(mebedazole)治疗未见疗效，因此认为EG发病与钩虫感染无关。

发病机制：EG的发病机制尚不清楚，很可能是发病机制不尽相同的一组疾病。在部分EG病人的胃肠道黏膜中发现有IgE的升高，有人认为，包括牛肉、鸡蛋、菠萝、牛奶在内的某些特殊抗原均可启动T细胞的活化，活化的T细胞可促使IgE的产生,IgE及IgG、IgA等均有强大的促使嗜酸粒细胞脱颗粒的作用；活化的T细胞还可产生IL-5，它也具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能。由于在嗜酸粒细胞性胃肠炎病人的胃肠道活检标本中发现嗜酸粒细胞脱颗粒及有主要基础蛋白(majorbasicprotein，MBP)的沉积，而MBP对许多细胞和组织均有毒性作用，因此，人们认为嗜酸粒细胞脱颗粒及有MBP的沉积在本病发病中有重

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要作用。另外，由于阿司咪唑（息斯敏）和酮替芬对EG的治疗有一定疗效，因此有人推测，肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系，但这一说法未获病理学资料支持。最新的研究表明,一种特殊的嗜酸粒细胞趋化物质——嗜酸粒细胞活化趋化因子，在嗜酸粒细胞性胃肠炎产生的过程中起着重要的作用。

临床表现：本病缺乏特异性表现，可因胃流出道梗阻而急性起病，也可表现为腹痛或不适、恶心、呕吐、焦虑、肠梗阻、腹水等慢性症状，有些病人的症状可持续多年。根据病变部位及浸润程度，本病可有不同的分类。

1.按部位分类

(1)局限性：多见于中老年，病变仅累及胃，约占EG的26%，此型又称为嗜酸粒细胞性胃炎(eosinophilicgastritis)。胃窦部最常见，主要表现为上腹部的痉挛性疼痛、恶心呕吐等；胃内的肿块可以导致恶变或胃流出道梗阻。

(2)弥漫性：多见于中青年，主要表现为上腹部痉挛性疼痛、恶心呕吐，发作有规律，可能与进食某些食物有关，约50%病人可出现肠梗阻表现。

2.按浸润程度分类Klein分型是目前常用的EG分类方法。

(1)黏膜型：此型病变主要累及胃肠黏膜。病人可有过敏性病史及较高的血IgE浓度，其临床表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等。

(2)肌层型：此型病变主要累及肌层，其临床表现为梗阻，这种梗阻有时需要手术治疗，另外，还偶有胃肠道出血和瘘管形成。

(3)浆膜型：此型病变主要累及浆膜层,其临床表现为腹痛，且常伴有腹膜炎、腹水和腺体病。

并发症：

实验室检查：

1.外周血EG病人有嗜酸粒细胞计数升高，且可随疾病病程波动，但有1/3的EG病人在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此，有人提出,外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件，无嗜酸粒细胞增多不能除外EG的可能。

2.血沉增快。其他辅助检查：

1.X线检查胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、黏膜皱襞增厚和黏膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部异常；有些病人可无特殊发现。

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放射学检查结果的特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查。

2.内镜检查加活检病理内镜检查时，可见受累黏膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。活检病理可见受累胃肠道黏膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般不伴组织坏死；EG的病灶