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疾病名：神经系统结节病

英文名：neurosarcoidosis缩写：

别名：神经类肉瘤病疾病代码：

ICD：G99.8*

概述：结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。

神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。

流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。

病因：神经系统结节病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。

发病机制：结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑块。镜检：脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎，炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜，较少侵犯血管中层。内膜完整。脑实质的损害多位于幕上，呈占位性病变，病灶可以是单个或多个，与周围组织的界限不清，少数可有包膜。侵犯脊髓时，脊髓外观可正常、萎缩或类似髓内肿瘤，镜检：硬脊膜、蛛网膜、软脊膜、灰质及白质均可有肉芽肿浸润，常伴有侧索和后索脱髓鞘改变。周围神经损害时主要在神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿，可伴有轴突变性和脱髓鞘改变。累及肌肉时，可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润，疾病早期肌纤维可不受侵犯，以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润，肌纤维变性被结缔组织代替。神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样，系非干酪性类上皮肉芽肿，主要由类上皮样细胞组成，并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞，巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体。无干酪坏死，抗酸染色阴性，镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。

临床表现：多呈缓慢起病，神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。

1.脑部损害神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂

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体等。脑膜损害者，以慢性脑膜炎表现为主，患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作，颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害，脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害，可有尿崩症、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲、失语，多发性肉芽肿损害可引起痴呆，室管膜受累常出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少，可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见，少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎，临床却没有卒中的表现，相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病，如头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等。

2.脊髓损害较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变，以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见，临床表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。 3.周围神经损害在神经系统结节病患者中，脊神经受累最常见，高达6%~18%，可在无全身结节病表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或反复发作性。可表现为单神经炎、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病(symmetricpolyneuropathy)等。脑神经损害以面神经受损多见，可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍及眼球运动障碍等。

4.肌肉系统损害有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状，或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在，以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主，肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。

并发症：除以上神经系统损害的表现外，还可有皮肤、淋巴结、肺及其他脏器受累的表现，可表现有皮肤结节样红斑隆起、淋巴结肿大、咳嗽、咳痰及咯血等。实验室检查：

1.腰穿CSF检查常显示异常，白细胞数明显增多，以淋巴细胞为主，蛋白含量增高，约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指数有时可增高，可以有或无寡克隆带。多数CSF中血管紧张素Ⅰ转换酶(serumangiotensinconvertingenzyme，SACE)增高。

2.血清血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显，对神经系统结节病的诊断、判断其活

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动性均有较高的价值，但它并不是本病所特有的，其他疾病