肾上腺皮质功能减退性心脏病疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：肾上腺皮质功能减退性心脏病

英文名：heartdiseaseduetoadrenocorticalhypofunction缩写：

别名：艾迪生病性心脏病；Addison’sdisease疾病代码:

ICD：I43.8﹡

概述：肾上腺皮质功能减退症系自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害，称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。

流行病学：本病的发生率大约是4/10万，发病年龄在20～50岁，男女患病的比率几乎相等。

病因：肾上腺皮质功能减退主要有以下的原因：1.肾上腺纤维干酪样结核。

2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。

3.其他少见的原因肾上腺转移性肿瘤；白血病浸润、淀粉样变性、血色病等。

发病机制：结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，肾上腺皮质和髓质均受累，主要病理是结核结节、纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞、巨噬细胞及内皮细胞浸润。肾上腺钙化是肾上腺结核的特征性改变。特发性艾迪生病由特发性肾上腺萎缩引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为皮质纤维化，皮质的球、束、网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，而髓质变化不大。50%的该型患者血清中存在抗肾上腺抗体。近年认为，获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)亦可引起本病，表现为坏死性。肾上腺炎伴巨细胞病毒感染。内脏病理方面，可见垂体前叶嗜碱性细胞(ACTH分泌细胞)增殖，透明变性，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及真皮层和黏膜下色素沉着增多。

糖皮质激素具有维持血管对循环血管收缩物质如去甲肾上腺素正常反应的作用，并对体液的分布和排泄产生影响，而盐皮质激素通过储钠排钾作用，影响细胞外液容量和电解质平衡。皮质醇和醛固酮减少可导致体内失水失钠，血容量

2

和心排血量均下降，使血压显著下降，脉压差减小，同时低血压可致冠状动脉血量减少，心肌血液供应相对不足，此可逐渐引起心脏缩小。除血流动力学改变之外，糖、蛋白质代谢障碍在艾迪生病心脏损害的发病机制中亦有重要作用。糖皮质激素不足时，糖异生能力减弱，糖原合成下降，心肌能量储备减少，使心肌收缩功能障碍。另外，艾迪生病时，患者存在电解质紊乱，表现为高钾、低钠血症。尽管肾上腺切除动物的心肌内钾、钠等元素含量的实验研究结果不一致，但电解质紊乱对心脏功能及心肌收缩节律的影响是不容忽视的。

临床表现：

1.全身表现由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及有效血容量减少，心排血量降低，周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力，约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘，精神萎靡不振、嗜睡，甚至精神失常。皮质醇的不足对垂体ACTH、黑色细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物POMC)的反馈抑制作用减弱，此组激素的分泌增多，出现皮肤、黏膜色素沉着，面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。色素沉着是艾迪生病特征性表现，出现最早，具有诊断价值。

2.心血管表现皮质激素不足致缺钠、失水，心排血量减少，血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低，易出现低血压和心脏缩小，心肌收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸，但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征，是诊断的一个重要依据。平均血压为8.0kPa(60mmHg)，收缩压很少超过14.7kPa(110mmHg)，舒张压常低于9.3kPa(70mmHg)。原发高血压者，此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时，易出现直立性低血压，自觉眩晕、心悸、视物模糊，甚至晕厥。在并发感染、手术、创伤等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周循环衰竭、休克(即肾上腺危象)，可危及生命。

并发症：可出现低血压、晕厥、心力衰竭等并发症。实验室检查：

1.血液生化低钠、低氯化物血症，高钾血症及氮质潴留，空腹血糖低于正

3

常，葡萄糖耐量呈低平曲线。

2.肾上腺皮质功能检查24h尿17-OHCS，17-KS排出量明显降低，24h尿游离皮质醇低于正常，血浆皮质醇多低于正常水平，昼夜节律性变化可消失。ACTH刺激试验不仅可探测肾上腺皮质储备功能，尚可鉴别原发与继发病例。

3.血清学检查原发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆皮质醇降低，血