肾异位血管及副血管疾病介绍.docxVIP

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疾病名：肾异位血管及副血管

英文名：anomalyofrenalvasculatureandparavasculature缩写：

别名：

疾病代码：ICD：Q64.8

概述：85%的肾具有一根肾动脉，根据血液供应的分布，肾实质分成5个节段：顶段、上段、中段、下段和后段。每一个节段由单一的发源于主肾动脉的血管供应。肾动脉主干最初分为前后两支，前支供应上、中、下段，后支供应后段。顶段的血管供应有较大的变异，来源有：

1.前支的占43%。

2.前后支交界处的占23%。

3.肾动脉主干的或主动脉的占23%。4.后支的占10%。

5.完全由主肾动脉另一独立分支供应的很罕见。下段也常有附加的血管供应。所谓“多发肾动脉”(multiplerenalartery)是指任何一个肾由多根肾动脉供应；所谓异位血管又称迷走血管，是指非来源于主肾动脉或主动脉的血管；所谓副肾动脉又称附加血管，是指2根以上的血管供应同一个肾节段，多见于左侧及肾下极。异位血管除异位肾、融合肾和马蹄肾外是较罕见的。副血管有稍高的发生率，更常见于左侧。

流行病学：71%～85%的肾脏由惟一的动脉来提供整个肾实质的血供，且以右侧更为突出，而与性别和种族无关。偏离畸形除了在肾异位之外很少发生。

Merklin和Michele(1958)研究1.1万例肾脏动脉的变异类型(图1)。

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病因：肾动脉源于3组原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管为腹膜后结构提供血液。头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉，中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行，形成肾上腺动脉。尾侧组4条动脉形成肾动脉。在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干。肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。

发病机制：多发的、迷走的和附加的血管压迫一个小盏、一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水、泌尿系感染和结石形成，从而出现相应的疼痛或血尿。下极的肾动脉缠绕和压迫肾静脉可出现直立性蛋白尿。高血压的发生与正常血液供应者无差异。有关异位血管导致输尿管梗阻的原理有2种看法：①Mayo、Quinby等认为是异位血管与输尿管交叉所致；②Hinman、Legeu、Geraghty等认为是肾下垂时输尿管骑跨在异位血管上而致梗阻，此两种情况在临床上均可见到，梗阻、肾积水和肾下垂形成一个恶性循环。

临床表现：肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾积水、感染、结石。

输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现。输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。

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由于梗阻及尿液滞留，治疗效果不好，而演变成为“慢性肾盂肾炎”。在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上病理变化为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染。有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食、恶心、呕吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。因此成人的感染性肾积水，常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。

因肾功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可产生毒血症的全身症状如头痛、胃肠紊乱等。健全的肾尚能支持，但如两侧有梗阻，或如一侧有梗阻而对侧肾缺如，发育不良或为毒血症损伤，则有氮质血症的症状出现。当肾全被破坏或几乎全被破坏时，患者昏迷，不省人事。

并发症：肾异位血管的主要并发症包括尿路梗阻、感染及结石。实验室检查：

其他辅助检查：静脉尿路造影有下列表现时可疑肾血管异常：1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。

2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏(superiorinfundibulum)压迹。3.肾盂输尿管交界部梗阻。

4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异(特别是有高血压时)。异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉，多伴有肾位置异常和肾融合。如异位肾及马蹄肾，起源于附近大动脉干。选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。

诊断：肾异位血管本身无典型症状，其临床症状来自于合并尿路梗阻、感染或结石，诊断需依据影像学检查明确。

鉴别诊断：

1.下腔静脉后输尿管亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。

2.输尿管结石也可引起输尿管梗阻和积水，需与肾血管异位