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疾病名：食管血管瘤

英文名：hemangiomaoftheesophagus缩写：

别名：食管孤立性静脉扩张；黏膜型肿瘤；solitaryphlebectasis疾病代码：

ICD：D13.0

概述：食管血管瘤(hemangiomaoftheesophagus)是来源于间叶组织的肿瘤，在临床上罕见，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次为食管下段和食管中段，肿瘤大小不一，从几毫米到几厘米，绝大多数表现为向腔内生长。临床多无症状，但锐韧食物可致出血。

流行病学：食管血管瘤系一罕见食管良性肿瘤，据国外文献报告发生率在食管良性肿瘤中约占2.1%。发病年龄从新生儿到75岁均可发病，其中40～70岁多见。男性多于女性，男女之比约为2∶1。

病因：食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素，导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤，故又有“孤立性静脉扩张”之称。

发病机制：本病好发于食管上段，肿瘤大小不一，从几毫米到几厘米，绝大多数表现为向腔内生长。其瘤体由大量新生毛细血管构成，可单发，也可多发，偶呈息肉样，可有分叶，表面可有糜烂，发生于食管黏膜层或黏膜下层，可达数厘米长，又称黏膜型肿瘤。按组织类型可将其大致分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿型血管瘤和血管球瘤等几类。

临床表现：食管血管瘤的临床表现缺乏特异性，大多数病人无症状，半数以上的病例在尸检时发现。

因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层，并突向腔内，有症状的病人可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。

食管血管瘤有潜在的破裂出血的危险，但因其生长极为缓慢，很少发生自发性出血。有的病人偶吞尖锐异物(如鸡骨、鱼刺等)刺破血管瘤而发生消化道大出

血，有的病人可因大出血而死亡。并发症：食管血管瘤破裂出血。

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实验室检查：实验室检查无特殊异常改变。其他辅助检查：

1.食管X线钡餐检查食管血管瘤的X线钡餐检查可表现为卵圆形充盈缺损，边界清楚，边缘光滑，内可有分隔，局部食管腔扩张，与其他食管良性肿瘤相似。其特有的征象为黏膜皱襞变平或受压推移，邻近黏膜粗大扭曲似静脉曲张。但在病变较小时，难以与小的恶性肿瘤病灶相鉴别。

韩耀华等(2002)报道食管血管瘤的钡餐检查表现为类似“不倒翁”状的X线征象，推测可能是瘤体的上下部明显向腔内突出游离，而中间部轻度向腔内突出所致。这种征象对食管血管瘤的诊断有无特殊意义有待探讨。

2.食管CT检查CT食管平扫可见食管壁局限性增厚，食管腔狭窄；增强扫描病灶明显强化，密度高于正常食管壁，偶见病灶的导入血管。

3.内镜检查食管血管瘤的临床症状及X线表现缺乏特异性，其诊断主要依靠食管内镜检查。Shamji等(2002)提出食管血管瘤的诊断应首选内镜检查，辅以非创伤性方法，如增强CT扫描等，避免采用内镜下活检等创伤性方法。

食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块，可阻塞管腔，但因食管血管瘤较柔软，镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状，或呈局限性扁平样小隆起状，多呈浅蓝色，大小不等，有的可带蒂。

本病可多发，因此在进行食管内镜检查时，为提高检出率，在退镜观察时，检查者不能满足单一病灶的发现，应边退镜边仔细观察，尤其要注意食管入口处黏膜的变化，以免发生遗漏。

4.其他检查Palchick等(1983)提出可采用一些非创伤性检查方法明确食管血管瘤的诊断，如增强CT扫描、放射核素血管造影术等，可以取得比有创性检查方法如内镜活检、开胸活检等更为有利的诊断依据。

诊断：食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时，病人在增加腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大，符合血管瘤的特点。

鉴别诊断：

1.门静脉高压症食管病变直径大于2cm时，如病人同时伴有肝硬化，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查，加以鉴别。如已

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明确为门静脉高压症，并已行硬化剂治疗，则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。

2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(bluerubber-blebnevussyndrome)蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由Bean(1958)首先报道，故又称Bean综合征(Beanssyndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤，是血管瘤的异型疾病，病理性质为海绵状血管瘤，有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时，或于婴幼儿时发病，主