神经内分泌肿瘤皮肤转移疾病介绍.docxVIP

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疾病名：神经内分泌肿瘤皮肤转移

英文名：neuroendocrinetumors缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C79.2

概述：神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumors)，神经母细胞瘤(neuroblastoma)，为一种肾上腺起源的肿瘤，是新生儿最常见的癌症，其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌，其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中，类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。甲状腺癌转移到皮肤上，男性为10%，女性少见。

流行病学：神经母细胞瘤(neuroblastoma)，为一种肾上腺起源的肿瘤，是新生儿最常见的癌症，其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌，其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中，类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。目前没有其他相关内容描述。

病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现：神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性，蓝色皮下结节，无触痛，可以移动。局部刮搓后变白并持续30～60min。类癌肿瘤表现为单个或多发性真皮或皮下结节，可有疼痛。来自Merkel细胞癌的皮肤转移癌通常为坚实性，淡红色非溃疡性结节，直径0.4～0.8cm。甲状腺癌皮肤转移癌为肉色或紫红色皮肤结节常累及头部和腹部。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞，形成玫瑰花结状，位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层，由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆，大小和形状一样的细胞排列成岛屿状、巢状和索状构成。Merkel细胞皮肤转移癌由具有小疱状核、小

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量胞浆和许多核分裂象的圆形嗜碱性细胞，成簇排列或形成吻合索或片状，肿瘤细胞大小和形状一致。甲状腺乳头状癌皮肤转移癌由导管乳头结构所构成，偶有沙瘤体和暗的嗜酸性胶样物质。滤泡性甲状腺癌皮肤转移癌呈小梁和滤泡状，伴有腔内胶样物质。甲状腺髓癌皮肤转移癌由片状多角形或丰满的梭状细胞位于纤维血管性基质中构成，基质中常含有淋巴细胞和淀粉样物质。

特殊染色和免疫组化：来自支气管的类癌，含银染色阳性的嗜银颗粒，银染色阳性。小肠类癌含Fontans-Masson阳性的嗜银颗粒。免疫过氧化酶检查，神经母细胞的小圆形性嗜碱性细胞神经元特异性烯醇化酶(NSE)和神经细丝(neurofilament)阳性，基质梭形细胞S-100蛋白阳性提示其细胞分化像施万细胞。Merkel细胞癌具有神经内分泌和上皮分化二者的特点。它们有独特的核旁和核附近的球状染色型，类似细胞质包涵体和核周围小圆点，用低分子重角蛋白抗体如AE-1，CAM-5.2和神经细丝染色可以看到。Merkel细胞癌上皮膜抗原，嗜铬粒蛋白，神经细丝和NSE染色也呈阳性，但S-100蛋白，癌胚抗原和白细胞共同抗原染色为阴性。肺转移性小细胞癌用低分子重细胞角蛋白染色呈弥漫性核周点样外观，用抗神经细丝抗体染色则呈程度不一点状外观。虽然Merkel癌用CEA染色呈阴性反应，但约50%的转移性小细胞癌CEA染色为阳性反应。乳头状和滤泡性甲状腺癌、甲状腺球蛋白免疫染色阳性，髓性甲状腺癌、降钙素染色阳性。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。需注意以下几点：

1.临床上短期(6～12个月)出现迅速增长的肿瘤结节，分布在原发肿瘤手术区域附近或相应淋巴引流区域的皮肤，且其组织病理形态与原发肿瘤有相似性，特别是具有多发性或多灶性瘤灶特征时，更应考虑为皮肤转移性癌肿。

2.皮肤或皮下脂肪血管或淋巴管内找到瘤栓，癌肿分布构型呈底宽上窄梯形式，一般不与表皮相连，瘤细胞周围极少有炎性细胞浸润，无汗腺导管角质护膜分化等，常属转移性皮肤肿瘤的特征。

3.借助免疫组化标记有助于区别。例如，原发于汗腺来源肿瘤GCDFP-15阳性，而前列腺及甲状腺转移到皮肤的肿瘤分别为PSA及TG阳性。此外，在脐腹的转移性皮肤结节必须除外子宫内膜异位或种植性结节，还应与卵黄囊或脐尿管胚胎残留作区别。

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鉴别诊断：神经母细胞瘤皮肤转移瘤，与类癌肿瘤相鉴别。

治疗：目前没有相关内容描述。

预后：经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3~12个月。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：