肾胚胎瘤疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：肾胚胎瘤

英文名：embryomaofkidney缩写：

别名：维尔姆斯瘤、Wilms瘤；肾母细胞瘤；肾胚胎母细胞瘤；肾胚胎性癌肉瘤；Whilmstumor；Wilmtumorofkidney

疾病代码：ICD：C64

概述：肾胚胎瘤又称维尔姆斯瘤(Wilm’s13Mllor)、肾母细胞瘤、肾胚胎母细胞瘤、肾胚胎性癌肉瘤。肾胚胎瘤是来自胚胎性生肾组织(后肾始基)的混合型肾恶性肿瘤，多为单发，往往位于肾脏的一极，有纤维包膜覆盖，边界较清晰。肿瘤剖面呈鱼肉样膨出，灰白色，常有出血及坏死，则呈橘黄色、红色或棕色，间有囊腔形成。肿瘤生长迅速，破坏并压迫正常肾组织，使仅有体积很小的肾组织附着于肿瘤上，可使肾盂肾盏变形。少数情况是肿瘤侵入肾盂，并向输尿管发展，可引起血尿和梗阻。约5%病例合并钙化，多位于坏死区，呈线状位于周缘被膜区，此与神经母细胞瘤之分散钙化点不同，肿瘤突破肾被膜组织后，可广泛浸润周围组织和器官。肿瘤经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，亦可沿肾静脉延伸入下腔静脉，甚至右心房。血行转移可播散至全身各部位，而以肝转移最为常见。流行病学：肾胚胎瘤又称Wilms瘤，在婴幼儿时期最常见，发病率占儿童恶性肿瘤的20%，仅次于神经母细胞瘤和白血病。发病高峰在7岁以前，约占90%，尤以3～4岁最为常见，男女发病数相似，双侧者占2.1%，也可偶见于成年人。男女、左右侧发病数相似。

病因：在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。发病机制：本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。

临床表现：

1.腹部包块许多Wilms瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速，Wilms瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充满腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难；肿瘤容易触及、坚实、光滑，活动差，偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如，

2

偏身肿胀等。常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

2.血尿因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛，血尿及发热占20%～25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。

3.高血压出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起，高血压发生率为30%～65%。晚期10%～25%发生血尿，预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4.腰痛或腹痛约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性，10%～15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见，全世界1990年以前仅报道了10例。

5.先天性虹膜缺乏发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

6.其他消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状；或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。

Wilms瘤的分期：是一种临床与病理结合的分期体系，约1/2属于Ⅰ期，25%为Ⅱ期，20%为Ⅲ期，其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%～10%。

Ⅰ期：肿瘤局限于1个肾内，能完全切除。Ⅱ期：肿瘤波及肾外，但仍能完全切除。

Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，伴腹腔内残留病变。Ⅳ期：血路转移。

Ⅴ期：双侧性Wilms瘤，累及双肾(同时或不同时)。

并发症：Wilms瘤主要并发症是肿瘤生长迅速，并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等，引起多器官肿瘤。

实验室检查：

1.血常规血红蛋白低于正常。

2.血浆蛋白降低。

3.染色体检查无虹膜-肾母细胞瘤综合征者，第11对染色体短臂区带缺失。

其他辅助检查：

1.泌尿系X线平片肾外形消失，可见边缘清楚的软组织块影，少数病例散

3

在细点状钙化。

2.泌尿系造影包括肾动、静脉造影。肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直，出现肿瘤血管，肾静脉早期显影，造影剂分布不均匀，肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象。此项检查发现2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位、伸长、变形或破坏；1/3患儿因患侧肾脏被压缩，肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影，或只有少许造影剂进入肾盂。肿瘤较大时，患侧输尿管向中线移位。

3.B超检查B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感，借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。

4.CT扫描除可显示巨大肾肿块外，由于瘤内常有出血、坏死、囊性变，肿块常为不均