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疾病名：肾乳头坏死

英文名：renalpapillarynecrosis缩写：RPN

别名：坏死性乳头炎；肾髓质坏死；medullarynecrosisofkidney；medullarynecrosisofkidney

疾病代码：ICD：N15.8

概述：肾乳头坏死(RenalPapillaryNecrosis，RPN)又称坏死性乳头炎或肾髓质坏死，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，少数表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害。在部分病例伴有尿路上皮肿瘤。在受损的肾乳头，病变有清楚的界限，早期阶段见到凝固性坏死，这些特点与梗死(infarction)的病理变化非常相似。

本病于1877年由vonFriedreich首先报道，1948年Gunther报道1例29岁病人，并指出肾乳头坏死可见于许多疾病，如糖尿病、尿路梗阻、止痛药肾病、肾盂肾炎、镰状细胞病、肾结核、巨球蛋白血症、流行性出血热等，其中以糖尿病合并肾盂肾炎的发生率最高，占肾乳头坏死病因的50%～60%。

流行病学：本病是一种严重的肾间质疾病，其发病率澳大利亚最高，约为4%,在美国其发生率为0.16%～0.25%，我国报道较少，具体数字不很清楚。女性多于男性。发病多见于较大年龄组，平均年龄53岁，超过90%的病例发病年龄在40岁以上，半数病例在60岁以上。儿童罕见慢性经过的肾乳头坏死。但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾乳头坏死的报道。

病因：本病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病特别是含非那西丁(Phenacetin)的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头

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坏死的病因包括：

1.糖尿病糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。

2.梗阻性肾病在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。

3.肾盂肾炎严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。

4.镇痛药滥用镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%；而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。

5.血管炎

(1)移植肾血管炎：移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。

(2)Wegner肉芽肿。

(3)坏死性血管炎：包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。6.镰状细胞血红蛋白病。

7.肝脏疾病肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。

乳头型也叫全乳头坏死，以乳头的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见乳头肿胀，黏膜正常，肾盏正常。进行性坏死则使黏膜丧失，造影见乳头不规则，边沿模糊。随着坏死乳头的分离，开始形成窦，肾盂造影见窦成弧形。当整个坏死乳头与正常组织分离开时，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。在少数病例，坏死乳头脱落至肾盂，可在尿中发现。但在多数病例，坏死的乳头不脱落，而是被吸收或保持在远处，之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核心。如坏死乳头被吸收或脱落，造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”；如坏死乳头在原处被钙化，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。脱落的坏死乳头，以及由此形成的结

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石，可造成尿路梗阻。

肾乳头坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头，可累及单侧或双侧肾脏，多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN的患者，在之后的4年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。

发病机制：肾乳头坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足，导致缺