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疾病名：食管平滑肌瘤

英文名：leiomyomaofesophagus缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D13.0

概述：食管平滑肌瘤(leiomyomaofesophagus)是起源于食管平滑肌的良性肿瘤，其发病率约占食管良性肿瘤的70%，占全消化道平滑肌瘤的5%～20%，与食管癌之比为1∶127～1∶233。食管平滑肌瘤是常见的食管良性肿瘤，发生部位多见于食管中段，其次为下段，颈段罕见。临床上大多数病变发生在壁间，其余可在腔内，外膜下及少数呈弥漫型，使食管肌层呈广泛瘤样增生。

流行病学：食管平滑肌瘤的体积一般都比较小，病人常常无临床症状。其实际发病率目前仍不清楚，绝大多数作者认为，食管平滑肌瘤的发病率应高于文献统计数字。食管平滑肌瘤多见于男性，男女之比为1.9∶1～3∶1，好发年龄20～60岁，平均约38.6岁，显然比食管癌的发病年龄小。在女性病人中50～59岁年龄组的食管平滑肌瘤的发病率有上升趋势。

本病的发生率报道的数字不一，文献报道发生率占全部食管良性肿瘤的52%～80%，尸检材料每63～18800例发现1例，较合理的判断为1/1100。平滑肌瘤与食管癌之比平均为1∶62.8(162/10174)(从1∶701～1∶269.4)。

根据1669例综合资料统计，食管平滑肌瘤位于上段食管者少，占9.3%(156例)，中段食管较多，达35.4%(590例)，下段食管最多，占53.7%(896例)，还有1.6%(27例)为散在多发。

病因：食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔

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肿物。

发病机制：食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径＜4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。

肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)(图1)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管(图2)。

肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色(图3)，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象(图4)。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约

为0.24%～3.3%。

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临床表现：发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状，其持续时间都比较长。早在上世纪40年代，Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少有增大现象或不增大。1977年，Glanz和Grtmebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤病人进行长期随访，其中2例随访时间达15年，肿瘤的X线表现均无明显变化。Posthhwait和Lower于1991年报道，他们对l例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的病人随访8年，肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变。食管平滑肌瘤病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，见于45%～56%的病例中，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他