先天性心脏病总论.pdfVIP

先天性心脏病总论

Generalintroductiontocongenitalheartdisease

重庆医科大学儿童医院心内科

整理ppt

先天性心脏病总论

先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，

是小儿最常见的心脏病

发病率为6～8/1000

近半个世纪来，由于超声心动图和心血管造影术等

的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术

的开展，使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发

生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断，

大多数可以得到彻底根治

整理ppt

病因和预防EtiologyandPrevention

在胎儿心脏发育阶段，假设有任何因素影响了心脏

胚胎发育，使心脏某一局部发育停顿或异常，即可

造成先天畸形

这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，

以后者为多见

整理ppt

病因和预防EtiologyandPrevention

内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。

近年来的研究已经证

由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15%

21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间隔缺

损最多见

另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形成心

血管畸形有关的基因

承担国家863攻关工程“先心病的遗传家系调查及

其相关致病基因的研究〞的合作工程

整理ppt

病因和预防EtiologyandPrevention

外来因素

较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、

流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等

孕母缺乏叶酸

与大剂量放射线接触

受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)

孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或

能造成宫内缺氧的慢性病等

总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境

因素与遗传因素相互作用所致

整理ppt

病因和预防EtiologyandPrevention

预防—加强孕妇保健

在妊娠早期适量补充叶酸

积极预防风疹、流感等病毒性疾病

防止与发病有关的因素接触，

对预防先心病具有积极意义

整理ppt

诊断方法DiagnosticMethods

先心病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实

验室检查三局部

病史Complainthistory

母妊娠史应询问孕期最初3个月有无病毒感染、

接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发

育的药物

整理ppt

诊断方法DiagnosticMethods

病史Complainthistory

常见病症

轻症先心病患儿在临床上可无特殊病症

重症患儿大都在婴儿期即有

喂养困难，吸奶易中断

易呛奶，呕吐

气促

青紫或暂时性青紫

发育缓慢

整理ppt

诊断方法DiagnosticMethods

病史Complainthistory

常见病症

如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，

哭声嘶哑、易气促、咳嗽

青紫者往往发育缓慢，可有蹲踞现象等

缺氧发作

活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，

均为先心病的重要病症

整理ppt

诊断方法DiagnosticMethods

发病年龄

Ø一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的

可能性为大

Ø婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的

存在

整理ppt

诊断方法Diagnostic