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先天性心脏病合并
肺动脉高压的药物治疗
朱鲜阳
沈阳军区总医院先心病内科
整理ppt
CHD-PA流行病学
2先心病发病率:2年龄每↑1岁:
0.7~0.8%PA发生率↑1.041倍
2CHD-PA发生率:
2sPAP每↑1mmHg右
10~30%心衰发生率↑1.073倍
整理ppt
荷兰多中心成人先心病注册登记研究
26.1%间隔缺损患者合并PA2修复术后PA发生率:3%
2VSD:11%2VSD:4%
2ASDII:8%2ASDII:3%
2ASDI:7%
2AVSD:41%
Duffelsetal.InternationalJournalofCardiology2006
整理ppt
CHD-PAH流行病学:自然病史
各种病因PAH患者的生存期
1.0
率0.9
存0.8iPAH:2.8年
生
的0.7
者0.6存活率:
患
H0.5CHD30岁:75
A0.4iPAH
P40岁:70
0.3CTD
55岁:55
0.2HIV
0.1012345〔Cantor报道〕
0
年
整理ppt
2021年ACC/AHA成人先心病处理指南
CHD-PAH分类
动力型PH与高分流量相关,对分流的减少有反
响
术后即刻或“反响性〞PH
迟发性的术后PH
继发性损害导致肺静脉高压
分流的逆转出现艾森曼格生理
整理ppt
2021年ESC肺动脉高压指南
先天性体-肺分流相关性肺动脉高压临床分类
A)艾森曼格综合征
该类患者存在大的缺损,肺血管阻力增加为重度,存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫
绀、红细胞增多和多器官受累。
B)左向右分流伴肺动脉高压
该类患者存在中到大的缺损,肺血管阻力增加为轻度到中度,仍然存在明显的左向右分流,静
息状态下无紫绀表现。
C)小的缺损伴肺动脉高压
该类患者存在小的缺损(U
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