肛门直肠先天性畸形.ppt

**关于肛门直肠先天性畸形肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成尿囊，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜。第2页,共30页，星期六，2024年，5月当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为直肠；腹侧为尿生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。第3页,共30页，星期六，2024年，5月直肠分化完成以后，尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的腹膜(或直肠子宫陷窝)，下连会阴部皮下组织。胚胎发育至第八周，尿生殖窦膜和肛膜破裂，分别形成生殖窦开口和肛门，齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件：1.直肠的下端必须有足够的下降，外胚层必须有足够的内陷，以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。2.尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之间无先天性孔道相通。3.肛膜必须及时破裂。第4页,共30页，星期六，2024年，5月第5页,共30页，星期六，2024年，5月【分类】肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多，一般教课书常引用ladd·Cross于1934年提出的分类法，把畸型分为四型：第一型:肛门或肛管直肠交界处狭窄；第二型:肛门膜状闭锁；第三型:肛门闭锁，肛门部皮肤距直肠盲端有相当距离，常并发通向泌尿生殖系统的瘘管；第四型:直肠闭锁，肛门和肛管正常。第6页,共30页，星期六，2024年，5月二组八型分类法：第一组高位畸形I型：肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。Ⅱ型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。Ⅲ型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴道瘘Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘第7页,共30页，星期六，2024年，5月第二组低位畸形I型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管Ⅱ型：肛门膜状闭锁Ⅲ型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘第8页,共30页，星期六，2024年，5月第9页,共30页，星期六，2024年，5月肛门闭锁1.单纯型锁肛直肠闭锁肛管直肠闭锁直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有直肠尿道瘘直肠阴道瘘另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为：第10页,共30页，星期六，2024年，5月第一节肛门闭锁因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。第11页,共30页，星期六，2024年，5月【症状】肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生1一2天后，症状更为明显。检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感。肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。第12页,共30页，星期六，2024年，5月【诊断】婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。如在会阴部看不到肛门