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系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎

熊良伟

一、概述

•系统性红斑狼疮（systemiclupuserythe-matosus,

SLE)是一种常见自身免疫性疾病，其发生率:

•国外约50/10万人

•我国70/10万人

•黑人及亚裔人群发病率高于欧美人

•特点

•累及多系统、多脏器

•皮肤、肾脏、血液、神经系统等

•具有多种自身抗体

•多见于青年女性,男女之比约为1:9

•发病年龄高峰13~40岁,60岁约5%

二、病因和发病机制

目前仍未真正明了,多因素参与

免疫机制缺陷

自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等

遗传因素

雌激素

环境因素

病毒感染、药物、阳光和紫外线

•自身抗体：多种多样

•抗核抗体：

•抗ss-DNA.ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、

抗SS-A.SS-B抗体等

•抗细胞浆抗体：

•抗细胞骨架抗体

•抗细胞膜抗体：

•抗血小板抗体、抗磷脂抗体等

•抗球蛋白抗体：

•类风湿因子、IgM冷球蛋白等

•其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等

•免疫复合物形成与沉着

•-----机制目前尚存争议

•循环沉积:

•中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾

小球

•原位沉积:

•近年研究，此机制更为重要

•DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗

DNA抗体形成复合物

•免疫调节障碍

–抗独特型网络紊乱

–淋巴细胞及其因子调节网络紊乱

•辅助性T细胞缺陷

•抑制性T细胞缺陷

•细胞因子产生减少

•B细胞高反应性、自发性多克隆激活

•遗传

•亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同

卵双生69%

•HLA相关

•雌激素

•女性发病率高

•本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水

平降低

•环境因素

•药物

•肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、

甲基多巴、奎尼丁等

•机制:可能与肼、胺、巯基团有关

•病毒

•动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断

•紫外线

•诱发、加重本病

三、SLE临床表现

•90%为女性,主要累及青年,40岁者约10~20%,老年、

儿童及男性狼疮并不罕见

•发热

•狼疮活动时

•热型不规则,急起高热或长期低热

•可为唯一首发症状

•畏寒、寒战少见,除了伴有感染时

•皮肤

•皮肤红斑

•面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现

•手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑

点状红斑

•盘状红斑:圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上

肢等部位

•皮肤

•光敏感

•雷诺氏现象

•紫癜,网状红斑,下肢为主,血管炎表现

•指端和其它部位溃疡、坏疽,血管炎引起

•弥漫或斑秃状脱发

•关节、肌肉

•多关节痛，关节红肿或畸形少见

•X线:关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成

•肌肉痛，有时伴近端肌萎缩

•骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位

•血管痉挛、血管炎

•长期应用糖皮质激素

•心脏

•可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导

组织

•心包炎:

•临床:胸痛

•体检:心包摩擦音

•X线:心影增大

•心超:心包积液

•心包液:浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞

–心肌炎

–心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严

重心率失常

–心内膜炎

–心尖区收缩及舒张期杂音

–冠状动脉病变

–高血压、长期服用激素、病程长者

–临床:不典型心绞痛

–运动试验阳性，EKG:ST-T段压低

–肺心病

•胸膜、肺

•胸膜炎

•胸痛、胸膜摩擦音

•狼疮性肺炎

•间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、

间质性肺水肿、线状肺不张

•胸腔积液

•肺出血

•临床:咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛

•神经系统

•约10%的患者为首发症状

•临床:激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、甚至

昏迷等

•脑电图、脑脊液C4测定

•周围神经病变:眼睑下垂、复视、眼球震颤

•少数:无菌性脑膜炎

•消化系统

•口腔粘膜溃疡

•腹水

•腹膜炎、胰腺炎或肠炎:腹痛、呕吐等

•肝脏损害

•脾肿大

•淋巴结

•淋