特发性嗜酸性粒细胞增多综合征疾病介绍.docxVIP

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疾病名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

英文名：idiopathichypereosinophilicsyndrome缩写：

别名：高嗜酸粒细胞综合征疾病代码：

ICD：D72.1

概述：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征又称为高嗜酸粒细胞综合征(idiopathiceosinophilia)，由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周血中嗜酸粒细胞增多，多种脏器受累，预后较差的综合征。嗜酸粒细胞性胶原性血管病、弥漫性嗜酸粒细胞胶原病、慢性肺浸润嗜酸粒细胞增多症、吕弗琉纤维增生性心内膜炎伴嗜酸粒细胞增多症、结节性多动脉炎等均可归于本综合征，各病主要累及的脏器不同。有人把有骨髓增殖性疾患或白血病标志，T细胞染色体异常或有发生急性淋巴细胞白血病或T细胞淋巴瘤趋势的HES称为克隆性HES。

流行病学：多发生在中年以上的男性，儿童和青少年罕见。小儿IHES罕见，年龄一般为5～13岁，女性多见，

病因：病因不明。

发病机制：IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加；也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2RmRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒

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的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。

临床表现：可呈急性或慢性，亦可良性或恶性。临床表现最常见的为发热，咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力，疲劳，体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，约80%的患者心脏受累，其中半数病例有充血性心力衰竭，1/3患者有器质性杂音。

并发症：

1.常见的并发症是心脏病变心肌内膜下血栓形成和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。

2.合并肾脏损害严重者可出现氮质血症、肾脏活检，发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸细胞浸润等。

实验室检查：

1.外周血白细胞计数多在(10～30)×109/L,经常低于25×109/L，部分可高达50×109/L；大于90×109/L者很少见，往往预后差。嗜酸粒细胞分类计数一般为30%～70%。

2.骨髓象示嗜酸粒细胞增生伴核左移，嗜酸粒细胞占25%～75%。其他辅助检查：

1.血清IgE增高循环免疫复合物增高，血清丙种球蛋白增高。肝、肾功能

损害。

2.心电图可有ST-T改变、传导阻滞等。超声心动图示左心室游离壁及室

间隔增厚。

3.X线检查可有肺部浸润阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。

4.脑电图可有异常。

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5.组织活检可发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，肾小球系膜增生，基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤、肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。

诊断：根据临床表现结合外周血嗜酸粒细胞＞1.5×109/L，持续达6个月以上；没有明确的导致嗜酸粒细胞增多的病因，如寄生虫感染、过敏等其他原因；有脏器受累的临床症状和体征，并能除外克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患；辅助指标血清免疫球蛋白升高；肿瘤坏死因子、IL-5和(或)IFN-α、-β、-γ水平增高；

血清IgE增高；糖皮质激素治疗有效。鉴别诊断：

治疗：