特发性息肉样脉络膜血管病变疾病介绍.docxVIP

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疾病名：特发性息肉样脉络膜血管病变

英文名：idiopathicpolypoidalchoroidalvasculopathy

缩写：IPCV

别名：后极部色素膜出血综合征疾病代码：

ICD：H31.8

概述：LawrenceYanmuzzi于1982年在迈阿密美国黄斑学会召开的会议上首先描述了特发性脉络膜息肉样血管病变(idiopathicpolypoidalchoroidalvasculopathy，IPCV)。随后于l985年Stern等报告了3例黑人妇女的复发性双侧性出血性色素上皮脱离，命名为“复发性出血性色素上皮脱离”(recurrentserosanguineousretinalpigmentepithelialdetachments)。1990年Perkovich等报告了9例出血性色素上皮脱离合并玻璃体积血、Kleiner报告了8例眼底可见橘红病变、继发于多发性复发性视网膜色素上皮细胞(RPE)和神经上皮下的浆液和出血所致的视力下降，命名为后极部色素膜出血综合征(posterioruvealbleedingsyndrome)。Yanmazzi于1990年报告了11例眼底可见视网膜下橘红色病变，并可见自脉络膜血管来的血管网末端呈息肉样扩张，定名为特发性脉络膜息肉样血管病变。后来Guyer及Spaide等分别报告了IIPCV的吲哚青绿血管造影特征。自此，全世界各地对该病的认识进一步明确，报告的病例数也越来越多。

流行病学：IPCV在欧洲、美国、亚洲及中国内地和台湾、香港地区均有报告，但一般认为在有色人种更多见。发病年龄平均在50岁以上，有报告从20～90岁的病例均可见到。过去报告该病双眼患病多见，但在亚洲大部分报告为单眼发病，男女均可发病。国内及日本的报告则男性多于女性。目前尚无该病的患病率或发病率的报告。Scasallati-Sforzolini等报告了194例诊断为老年黄斑变性患者，经吲哚青绿血管造影(ICGA)检查确诊为IPCV者19例(9.8%)，平均年龄70.2岁，其中男性9例，女性10例，单眼发病者为78.9%。

病因：尚不清楚。IPCV较多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老年人。因此，年龄因素、种族因素可能与IPCV的发生发展相关。在全身系统性疾病方面，Ross等观察了2例眼底同时具有视网膜大动脉瘤(retinalmacroaneurysm，RMA)及

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IPCV改变的高血压黑人女性患者，推测RMA及高血压性视网膜病变引起视网膜血管改变、动脉瘤性扩张以及局部血管收缩等可能与IPCV的特征性脉络膜血管病变的形成存在某种关联。但目前大多数学者认为IPCV与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血管瘤为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。

发病机制：IPCV的发病机制尚不清楚，也无大样本流行病学资料来显示IPCV的发病危险因素。

临床表现：

1.症状可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。

2.眼底所见大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出，部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶(图1A)。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变(图1B)。眼底常可见大片深层和(或)视网膜前出血，1处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离(pigmentepithelialdetachment，PED)者常见。病变多见于后极部、黄斑区附近及视盘旁，也有见于周边的报告。有的患者发生玻璃体积血，眼底无法窥入。如病变严重日久迁延，眼底可见严重的机化膜形成(图1B)。北京协和医院眼科16例20只眼中，眼底有硬性渗出者占80%，可见眼底橘红色病变者占75%，引起明显局限性视网膜脱离者5眼，可见大片深层出血者达80%，可见浆液性或出血性PED者达70%。IPCV机化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤样病灶反复的出血、渗出，导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。

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并发症：视网膜脱离多见。

实验室检查：无特殊实验室检查。其他辅助检查：

1.眼底荧光素血管造影(FFA)根据病情不同有不同的改变。一般在可见病变区有荧光素的渗