类癌鉴别课件.pptVIP

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类癌

肿瘤二科*一概述类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoidtumor）,是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞,此种细胞来源于胚胎神经脊,广泛分布于消化道,具有嗜铬亲银的颗粒,能产生多种肽氨类激素。

类癌好发于人体的胃肠道,以阑尾部最多,其次为小肠、直肠和结肠。通常表现为粘膜下小结节常为多个并发。*类癌瘤本身症状不明显,疾病发展的时间往往过长,我们临床上所看到的症状往往是类癌综合症的表现。类癌综合症类癌晚期表现,是指由于类癌肿瘤合成和分泌具有生物学活性的因子,主要有5’羟色胺、激肽和组织胺等作用于血管而引起皮肤阵发性潮红（阵红）、出汗、热感、心悸、腹绞痛、心脏扩大、哮喘等一系列症状,称为类癌综合征。*二发病机制本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺）,胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。*发病机制正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5-羟色胺（5-HT）的合成,98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌的病人,60％的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-HT合成增加,烟酸合成减少。60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-HTP）,再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）自尿内排出。

*三、类癌的分类及分型一、典型的类癌起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,此属典型的类癌。此类约占类癌病例的75％以上。二、非典型类癌前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌。*分型前肠型中肠型后肠型组织学细胞呈索状、结节状假腺管状排列细胞排列呈实质性巢状混杂排列，倾向于索状排列亲银性-+-发生部位支气管、胃、胰十二指肠至横结肠降结肠至直肠嗜银性++-肿瘤细胞内含5-HT低高无组织胺存在无无分泌颗粒存在存在存在类癌综合征多见常有无尿中5-HIAA高高无5-HTP分泌常有罕有无骨和皮肤转移常有罕有常见*四、病理改变典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2～2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。

*类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,Soga等根据排列方式分成5型。A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排