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疾病名:新生儿硬化病
英文名:scleremaneonatorum缩写:
别名:新生儿硬肿病;新生儿硬肿症;新生儿硬化症疾病代码:
ICD:P83.0
概述:新生儿硬化病(scleremaneonatorum)又称新生儿硬化病,为一种较严重的皮下脂肪硬化的疾病,常见于早产儿或虚弱的婴儿,发生于产后第1~2周,多易合并其他疾病。
流行病学:本病多发于生后1周左右的早产或衰弱婴儿。目前没有其他相关内容描述。
病因:尚不确定,一般认为新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少,饱和脂肪酸相对增高,其熔点高,新生儿早产或衰弱,体温偏低,致皮下脂肪凝固而硬度增大。或寒冷、感染、循环代谢不良,亦可促使本病的发生。
发病机制:发病机制还不清楚。一般认为饱和脂肪酸相对增高,其熔点高,新生儿早产或衰弱,体温偏低,致皮下脂肪凝固而硬度增大。
临床表现:皮肤损害为淡黄或发绀呈蜡样外观,触之冷凉如木质样感,压之无凹陷,紧贴皮下组织,不能捏起。多发于生后1周左右的早产或衰弱婴儿的下肢或臀部,迅速向心进展,躯干、面颊受累,甚者波及全身各处,影响呼吸和肢体活动,致张口、吮乳受限,伴有黄疸、腹泻、生命指征低于正常指数,预后不良,危及生命。但本症掌跖、阴囊常不受累。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:脂肪细胞增大和小叶间结缔组织交叉呈纤维带,致皮下组织增厚,间隔增宽,脂肪细胞中有针状裂隙,呈玫瑰花样。少数患儿脂肪细胞坏死或轻度炎症反应。
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断:
1.新生儿水肿伴肾功能不全开始昏睡,皮肤呈限局性水肿,以背部、下肢
等处明显,皮肤无硬化现象。
2.新生儿皮下脂肪坏死局限性紫红色皮下结节,全身状况良好,数周后结节完全吸收消退,组织病理可见皮下组织广泛性炎症浸润。
治疗:严重者可试用类固醇激素,供给维生素,加强支持疗法,预防感染。预后:预后不良,危及生命。
预防:注意保暖,供给热量及电解质平衡。循证医学:
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