胸腺瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:胸腺瘤英文名:thymoma缩写:

别名:

疾病代码:ICD:D15.0

概述:胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞,具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。治疗以手术为主的综合治疗为主。

流行病学:据国内外文献报道,其发生率占纵隔肿瘤的19.0%~42.2%,约占前纵隔肿瘤的47%。在成人占纵隔肿瘤的20%~30%,多见于40~60岁患者,男女发病比例相当,在16岁以下儿童及婴幼儿中胸腺瘤的发生却十分少见,易误诊为淋巴瘤。国外报道儿童胸腺瘤的发生率不超过纵隔肿瘤的5%。大约95%的胸腺瘤发生在前纵隔,还可发生在内脏纵隔和前纵隔的心膈角处。少数发生在纵隔以外的部位如颈部、横膈、肺门和肺实质内。1984年WanWadon报道1例表现为气管内息肉的胸腺瘤病例。

病因:

发病机制:多数胸腺瘤呈膨胀性生长,有完整包膜,即使瘤体较大,也容易完整切除。30%~60%的胸腺瘤呈浸润性生长。可直接侵犯周围组织和器官,如纵隔胸膜、心包、肺、大血管及神经,向颈部延伸侵及甲状腺,向下通过主动脉裂孔播散到膈下肝、肾及腹腔血管周围。胸腺瘤的淋巴道转移相对较少,可能受累的淋巴结依次是纵隔淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。血行转移更为少见,转移的靶器官和组织依次为肺、肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。

病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞。仅有4%的胸腺瘤是由单一的胸腺上皮细胞组成,绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组成的。

1.肉眼检查胸腺瘤的体积变化不一,可1.5~25cm,以5~8cm多见。重量为10~1750g,通常在20~200g为多。颜色为深褐色或灰红色,外形多呈圆形、椭圆形或不规则形,表面常为结节状,良性者包膜完整,与周围无粘连。恶

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性者浸润性生长,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。肿瘤质地软,半数以上包膜外附有残存退化胸腺脂肪组织。肿瘤肿瘤多数为实质性,切面为分叶状,有明显的灰白色纤维组织间隔。切面灰红色或灰白色,呈粗或细颗粒状,常伴有出血或囊性变。囊的大小不等,由0.2cm之微囊到直径10cm左右的大囊,甚至瘤体的大部分为囊变者也不少见。一般囊壁薄而光滑,内含清液或血性液。可经常见到各种退行性变。如出血、钙化和囊性变等。除了整个胸腺组织已被胸腺瘤组织所取代外,绝大多数胸腺瘤与正常胸腺组织相接壤。

2.镜下结构Victor和Thomas研究证明,所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮细胞,其上皮成分可用免疫组织化学技术来确认(表1)。

Lewis等建议对胸腺瘤作如下划分:①上皮细胞型胸腺瘤即上皮细胞占肿瘤细胞总数的66%以上;②淋巴细胞型胸腺瘤即淋巴细胞占肿瘤细胞总数的66%以上;③均不符合上述两种类型肿瘤时划归混合型胸腺瘤;④肿瘤由变异的上皮细胞构成的划归纺锤形细胞型胸腺瘤。因此也有人称之为上皮细胞型的一个亚型。

分类:国内多倾向于根据细胞形态的特点与相对数量比例分型,未作明确数量概念的划分,为下述4种类型。

(1)上皮细胞型:占胸腺瘤的27%~34%。以上皮细胞为主组成。上皮细胞大小不一,形态变化较复杂。有圆形、卵圆形或梭形,胞质淡而透亮为嗜伊红染色

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或嗜双色染色,细胞边界多不清楚。细胞核染色质均匀,核仁明显,其形态较为规则,核膜清晰。细胞有成群聚集的习性,排列呈片状、巢状、条索状、线网状、裂隙状或假菊形团等多种形态。血管较丰富,瘤细胞团被纤维组织所包绕,内有分散、数量不等的淋巴细胞(图1)。

电镜下可见上皮细胞的张力原纤维和桥粒等特征(图2)。

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上皮细胞型胸腺瘤无恶性肿瘤的细胞学特性,仅有2%的上皮细胞型胸腺瘤发生非典型改变,呈多形性,核与胞质比例增加,核染色质深密,核仁可见少量分裂象,此型常见浸润性生长并偶见瘤内坏死区。

(2)淋巴细胞型:占20%~27%。主要成分为淋巴细胞(图3),

淋巴细胞的体积较小,圆形,细胞核较大呈网状,核仁不清,发育成熟且没有非典型性表现。呈弥漫性增生或结节状增生,时见淋巴生发中心。小叶间隔多少不一,其中有散在或灶性、巢状的上皮细胞。常见哈氏小体和微小钙化。血管较丰富,瘤内有时可见毛细血管内皮细胞的明显增生。胸腺瘤中的淋巴细胞对单克隆和多克隆抗血清标记物的反应与正常胸腺组织中的淋巴细胞是一致的,没有恶变的征象。

(3)混合型:占40%~55%。上皮细胞和淋巴细胞数量大致相等,呈弥漫性混合或结节状混合,或两种细胞成分呈区域性分布,分界明显。常常在一个肿瘤的不同切面可见其细胞形态成

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