出血性疾病概述.ppt

定义出血性疾病系机体止血机制发生障碍引起的异常情况，发病机制包括血管壁结构或功能异常，血小板数量或质量异常，凝血或抗凝血机制障碍。发病机制1血管因素（1）小血管收缩:血管损伤后，局部小血管立即反射性收缩，使受损部位血流减慢，血小板借助于受体糖蛋白Ib与血管血友病因子形成复合体，在血管内皮下已暴露的胶原组织或基底膜上发生黏附、聚集和释放反应，释放出内源性ADP及TXA2等进一步促进更多的血小板在损伤局部聚集，并加强血管收缩，使出血停止。（2）血肿压迫止血。发病机制2血小板因素：在损伤血管局部血小板活化而发生黏附、释放和变形，形成血小板性白色血栓。发病机制凝血因素：血小板的活化及组织损伤释放血小板Ⅲ因子和组织因子，同时凝血因子与胶原接触，内、外凝血系统被启动，在血小板磷脂表面发生一系列凝血反应，最后在血小板白色血栓周围形成纤维蛋白网，血中的红、白细胞滞留于其中，并在血小板释放出来的血栓收缩蛋白作用下使凝血块收缩，挤出血清，牢固地粘在血管损伤处，形成红色血栓，达到进一步止血。发病机制3凝血因素：因子Ⅰ：纤维蛋白原因子Ⅱ:凝血素因子Ⅲ:凝血酶原酶因子Ⅳ：钙因子因子Ⅴ：促凝血球蛋白原，易变因子因子Ⅶ：转变加速因子前体，辅助促凝血酶原激酶因子VIII,抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病因子A（AHFA),血小板辅助因子I,血友病因子VIII或A,

发病机制因子IX,抗血友病球蛋白B(AHGB)，抗血友病因子B(AHFB)，血友病因子IX或B

因子X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C

因子XI,ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C

因子XII,HAGEMAN因子，表面因子

因子XIII,血纤维稳定因子

发病机制凝血过程分三个阶段：第一阶段为凝血活酶生成阶段（1）内源性凝血途径：无活性的FⅫ,当与胶原组织等带负电荷的物质表面接触，即变为活性的酶FⅫa,FⅫa在高分子激肽原（HMWK)协同下激活FⅪ成为FⅪa,FⅪa在Ca离子的参与下激活FⅨ,FⅨa与FⅧ、钙离子及磷脂（PF3)形成复合物，激活FⅩ.（2）外源性凝血途径:血管组织损伤后释放出的组织因子（FⅢ)与FⅦ和钙离子一起激活FⅩ。活化的FⅩ（FⅩa)与FⅤa及PF3等形成凝血活酶。第二阶段为凝血酶生成阶段：凝血酶原在凝血活酶的作用下转变为凝血酶。发病机制第三阶段为纤维蛋白形成阶段：纤维蛋白原（Fg）由一对多肽链组成，在凝血酶的作用下释放出肽A和肽B，生成纤维蛋白单体，这些单体以非共价键的形式形成可溶性的纤维蛋白，血浆的FXⅢ在凝血酶的作用下活化，活化的FXⅢ使纤维蛋白以共价键的方式形成稳定的纤维蛋白多聚体，至此整个凝血过程得以完成。发病机制4纤维蛋白溶解：纤维蛋白溶解系统包括纤溶酶原活化物，纤溶酶原和纤溶酶等。纤溶酶的作用：（1）参与FⅫ的酶性激活（2）水解各种凝血因子（3）作用于纤维蛋白和纤维蛋白原，生成纤维蛋白降解产物。出血性疾病的分类1血管结构及功能异常性出血（1）遗传性：遗传性出血毛细血管扩张症，血管性血友病（vWD)（2）继发性：感染、化学物质、药物、代谢障碍（维生素C、维生素P缺乏等）、血管病变（动脉粥样硬化）、风湿病引起的出血等。（3）免疫性：过敏紫癜等。（4）其它：单纯性、机械性和老年性紫癜等。出血性疾病的 分类2血小板异常性出血：（1）血小板减少：a.原发性:原发性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP)、新生儿血小板减少症、输血后同种免疫性血小板减少性紫癜、海绵状血管瘤、周期性血小板减少症等；b.继发性：药物、感染、风湿性疾病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、白血病、弥漫性血管内凝血（DIC）等。（2）血小板功能异常：a.遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征等；b.继发性：药物、肝脏、尿毒症、异常蛋白血症（巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等）、感染等。出血性疾病的分类3凝血异常：（1）遗传性：血友病A、血友病B、FⅪ缺乏、因子Ⅴ和因子Ⅶ缺乏症、先天性低（无）纤维蛋白原血症及因子XⅢ缺乏症等，以前二者较为多见。（2）继发性：维生素K缺乏症、严重肝病、抗凝药物（肝素、双香豆素等、）敌鼠钠盐中毒、继发性低纤维蛋白原血症及DIC等。出血性疾病的分类4血液中抗凝物质增多：异常蛋白血症、类肝素物质增多、抗FⅧ抗体等。诊断1病史和查体病史方面应明确（1）出血倾向持续的时间，是否