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疾病名：眼部毛细血管瘤

英文名：capillaryhemangioma缩写：

别名：婴儿型血管瘤(infantilehemangioma)；草莓痣疾病代码：

ICD：D18.0

概述：毛细血管瘤(capillaryhemangioma)是婴、幼儿时期最常见的良性肿瘤，又名婴儿型血管瘤，在组织学上很难与良性血管内皮瘤鉴别。肿瘤多发生于上睑内侧皮下，局部轻度隆起，略呈青蓝色，侵犯真皮者呈鲜红色，哭闹时肿瘤增大，表示与体循环有较多联系。严重时病变累及整个上睑，造成上睑弥漫性肿胀，可遮盖瞳孔，影响视觉发育，发生弱视、斜视。眼睑毛细血管瘤可侵入眶内，也可原发于眶内，但较为少见。眶内毛细血管瘤易引起眼球突出和移位，发展较快。因部分患者病变侵犯真皮，局部红色隆起，表面许多浅凹陷，如草莓样，故又名草莓痣。

流行病学：人群发病率为1%～2%。可发生于身体任何部位，但多见于体表。

病因：尚不清楚。

发病机制：目前还不了解其发病机制。

临床表现：眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者，1，2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁之后病变静止，且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤，30%的病变3岁时自行消退，60%4岁时消失，76%7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状和体征与发生部位和范围有关，可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内，多发生于出生1个月内，随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤，也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则，边界清楚，稍隆起，呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同草莓样，故名草莓痣或草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状，大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色，手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。

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深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部，也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧，局部肥厚或扁平隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1)，影响视觉发育。如不及时治疗，可引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或呈软性，边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段，眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出，瘤细胞侵犯眼外肌可影

响眼球运动。

综合型毛细血管瘤既侵犯真皮，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位及突出。因其增长快，侵及范围广，引起眼眶显著畸形，常使家属恐惧。

并发症：眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤。

实验室检查：组织病理学检查：对于眶深层病变，尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检。穿吸可见成熟的血管内皮细胞。穿切获得组织块做病理组织学检查。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中，成堆的内

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皮细胞减少，而毛细血管增多(图2)。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

其他辅助检查：

1.X线检查及动脉造影婴幼儿处于骨骼迅速发育时期，眶内毛细血管瘤虽增长较快，也可引起患侧眶容积扩大。选择性动脉造影可见颈外动脉、颈内动脉或两者供血，较大的供血动脉显影，病变区呈高密度影。

2.超声探查超声图像与组织学改变相对应，毛细血管瘤为一种浸润性病变，间质少。B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚；间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度(图3)，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

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3.CT扫描皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高。位于眼球和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清，静脉注射阳性对比剂后，中度或高度增强。较大病变常跨越几个间隔，如眶隔前、眼眶周围及中央间隙，表现为浸润性病变(图4)。

4.MRI