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疾病名：眼眶静脉性血管瘤

英文名：venoushemangioma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：D18.0

概述：静脉性血管瘤(venoushemangioma)这一名称很少见于眼眶病专著中，因其基本病理组织学成分是为管壁厚薄不一的静脉团块，往往被混同于静脉畸形(如静脉曲张)，又由于肿物内有许多高度扩张的薄壁血管而被病理学家诊为海绵状血管瘤。静脉性血管瘤在国人中较为多见，世界卫生组织(WHO)肿瘤分类的血管瘤中包括静脉性血管瘤，并称静脉性血管瘤是一种由不规则形的中等至大的血管，主要以静脉型血管所构成的良性病变，可伴有散在的平滑肌纤维及脂肪组织。眶内静脉血管瘤自有其特点，与发生于其他部位者有所不同。静脉管径较小，纤维组织多，但基本病理组织学改变应属于这一范畴。也曾以蔓状血管瘤来命名此类肿瘤，蔓状血管瘤虽有动脉性、静脉性及动、静脉之分，但一般都意味着动、静脉并存，且有直接交通。病理学检查该肿瘤缺乏包膜，在多量的纤维组织中有丰富的小静脉，有时被诊断为纤维血管瘤。

流行病学：在有人诊治的眼眶肿瘤2449例中占239例(9.8%)，是儿童时期最常见的眶内肿瘤。有一定性别倾向，女多于男；两侧眼眶发病率几乎相等。多单发于眼眶。本肿瘤发病年龄、临床表现和病理组织学所见均有其独特性。多发生于幼年至青年时期，临床表现为一侧性眼球突出，低头时突出加重及眶内反复出血。

病因：静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

发病机制：目前尚不十分清楚。

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临床表现：静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期，较毛细血管瘤发病晚，而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出，呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限，眼球突出并向外下方移位(图1)。眼球突出有一定的体位性，低头或压迫颈内静脉时，眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻，但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张，静脉曲张患者端坐时眼球内陷，低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或结膜下淤血。静脉性血管瘤常反复出血，这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生，X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期，也可呈现间歇性眼球突出，即球后出血时，眼球前隆，血液弥散吸收后眼球复位，以后逐渐发展为一侧性眼球突出。

眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象，多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性，无压痛，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及，但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物，以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力，但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。

幼儿时期患者视力常不能表达，一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高，视力减退，眶尖部形成血肿，也可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处

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理，否则将永久失明。应在超声引导下，穿刺抽吸，将血液吸出，减少眶尖部压力。如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块，视力未恢复，应急症手术，清除血块，止血，放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部血肿形成，穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复；有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液，即行外侧开眶，于眶尖部视神经外侧发现紫色血块，以刮匙清除，压迫止血，次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退，少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部，或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物，压迫缩小。压迫同侧颈内静脉，巩膜表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状。压迫解