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疾病名：眼眶脑膜-脑膨出

英文名：orbitalmeningoencephalocele缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：Q01.8

概述：眼眶脑膜-脑膨出(orbitalmeningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出，内含脑脊液，形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele)，脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出。根据骨孔的位置，又把脑膜-脑膨出分为前部和后部两种临床类型，按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶，引起一系列眼部症状和体征名脑膜脑膨出(meningoceleandmeningoencephalocele)。

流行病学：国内有作者1994年报告34例神经纤维瘤病患者中合并眶内脑膜脑膨出者10例。国外报告发生率不高。无其他相关的流行病学资料。

病因：各种原因所导致的眶骨缺损。眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致。Pollock综合为

5种假说：①嗅神经周围筛板闭合失败；②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出；③神经外胚叶分离不全；④颅咽管残存，蝶骨发育不全；⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀，外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

发病机制：正常胚胎早期，神经外胚叶从表面外胚叶分离，最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全，二者间的骨形成发生障碍残留骨孔，颅内和颅外脑组织经此孔相连，此种情况脑膨出在前，骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期，由于某种原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大，或眶骨壁发育不全，由于颅压较高，驱使脑膜、脑组织疝入眶内，此种情况骨缺损在前，脑膨出在后。从临床所见，前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说，而后部脑膨出适于骨化失败学说。

临床表现：脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成，往往在儿童或青年时期才出现

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症状和体征。

眶前型：又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间，即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织，出现于内眦部，可发展成很大的包块。

眶后型：又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂，膨出物来源于颅中窝，出现于眶后。因受眼球限制，一般不大，但可产生搏动性眼球突出。

膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液，称为脑膜膨出；较重者脑组织也一起膨出，称为脑膜脑膨出；最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤，依次为皮下组织、硬脑膜，内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜，包埋在眶内脂肪之中，病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性，而覆盖其上的脑膜减少，成为有细小钙球样的一串压缩组织。

并发症：先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。实验室检查：无特殊的实验室检查手段。

其他辅助检查：

1.X线较小的前部脑膨出一般X线很难显示。眶外壁和眶顶大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

2.超声波超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超)，实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波(图1)。

3.CT因CT容积问题，横轴位CT很难显示骨缺失的位置，除非骨缺失范围较大，冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好，并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时，冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变，容易误诊。

4.MRI可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。

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诊断：

1.典型的临床症状和体征。

2.辅助检查表现X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位，可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上，可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大(图2)。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体，常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

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鉴别诊断：前部脑膜膨出需与