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疾病名：眼眶真菌病

英文名：orbitalmycosis缩写：

别名：眼眶霉菌病疾病代码：

ICD：H05.13

概述：眼眶真菌病(orbitalmycosis)发病率极低，致病菌常见有毛霉菌、曲霉菌和隐球菌，还有放线菌、青霉菌、孢子丝球菌等。真菌在自然环境中多存在于腐质物上，人体正常组织内也有寄生,如鼻窦、结膜囊。正常时不致病，当机体免疫力下降、外伤、大剂量皮质激素或广谱抗生素的广泛使用，使寄生的真菌致病。因此，真菌实际为条件致病菌，其条件决定于机体组织结构的完整性以及组织正常的生理状态，即免疫功能状态。

流行病学：目前尚无该病相关的流行病学资料。

病因：毛霉菌病是由毛霉菌属、犁头菌属或根霉菌属引起，归入无隔接合菌亚纲。普遍存在土壤、空气和发霉的粮食内。咽、鼻和身体任何开口处均可培养出这种真菌。正常情况下不致病，是一种非病原性的机会致病菌。大多数患者有糖尿病且控制差，伴酮症酸中毒；也可发生在大剂量抗生素、皮质类固醇、电离辐射和抗代谢药物治疗使机体免疫功能受损的患者；多发性骨髓瘤、癌症、先天性心脏病、严重的胃炎、肝炎和肝硬化、广泛烧伤等虚弱患者也易患毛霉菌病。但也有极少数健康者染上毛霉菌症，估计这些患者有潜在的全身病变。在很多病例中，感染起源于腭、鼻和鼻窦，特别是筛窦和蝶窦，然后直接侵入眼眶。

发病机制：真菌可侵犯血管，引起血栓形成，这样加重炎症和组织坏死，同时有大量多形核白细胞浸润，坏死组织周围可见肉芽肿性反应(图1)。手术切除的病变组织，用苏木精嗜伊红染色能显示出菌丝，该菌丝对苏木素有亲和力，PAS染色显示更清楚。菌丝宽30～50μm。无隔呈分支状。

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临床表现：病变位于眶前部者，早期可以表现为眼眶蜂窝织炎或栓塞性静脉炎。眼眶及面颊部胀痛、流涕或鼻出血。眼睑肿胀、充血，眶内可触及硬性肿物，有压痛。病变位置较深或眶前部病变向深部发展者，眼球突出逐渐加重，眼球呈上或外转位。眼球运动受限。病变侵及眶尖部时，可出现眶尖综合征，即视力下降，眼球轴性突出，眼内外肌麻痹，上睑下垂，面部疼痛。眼底检查可见视盘水肿，后极部视网膜水肿、视网膜静脉扩张、视神经萎缩。毛霉菌感染可见鼻腔内有坏死结痂。

并发症：混合细菌感染形成眶脓肿等。

实验室检查：病变组织活检很重要，可发现真菌菌丝。其他辅助检查：

1.X线检查显示鼻窦密度增高，眶骨破坏。眶内软组织密度影不易发现。2.超声探查A型超声显示眼球壁高尖波后，病变内无波形，后界波缺乏。

B型超声见眶内形状不规则占位性病变，内回声多少不等，分布不均，声衰减显著，后界显示不清。压之不变形。眼球受累时见玻璃体混浊，玻璃体内见强弱不等的回声斑点。眼球壁受压变形。

3.CT扫描显示眶内形状不规则高密度块影，边界不清，内密度不甚均匀。眼外肌和视神经被肿块遮蔽，不易识别。眼球筋膜囊受累时，病变与眼球呈铸造型，眼球突出，晚期眶骨壁破坏。鼻窦内高密度影与眶内病变连续。还可见眶上裂扩大，病变沿眶上裂向海绵窦蔓延，病变侵及颅内(图2)。

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诊断：根据临床症状及眶炎综合征的表现，结合影像学检查结果，诊断并不困难。鉴别诊断：眼眶真菌感染需与成人眼眶蜂窝织炎、眶内脓肿鉴别。感染早期或急性期临床表现相似，X线也显示鼻窦密度增高。后者很少骨破坏，超声显示眶内组织炎性水肿明显，有T型征存在。此点有鉴别意义。CT显示眼外肌和视神经增粗但不被软组织影遮蔽。鼻窦内为液性平面而非实性肿物。

眼眶恶性病变如中线致死性肉芽肿(lethalmidlinegranuloma)为原因不明的颜面中部结构坏死性病变。常侵犯鼻、口咽、鼻窦、眼眶，常累及双眼。影像学检查与真菌感染不易鉴别，需经组织学诊断。鼻窦恶性肿瘤眶内蔓延很少出现急性炎症表现，可伴有眼球突出。眶内侧可触及硬性肿物，有压痛，眼球运动障碍，视力下降等。影像表现鼻窦肿物与眶内沟通，广泛骨破坏。与真菌感染鉴别比较困难。

治疗：

1.干扰细胞膜脂质合成的药物20世纪70年代曾使用克霉唑、咪康唑、酮康唑等。氟康唑、伊曲康唑、赛泊康唑在20世纪80年代开始使用。作用原理为抑制真菌细胞膜上麦角固醇的合成，损害真菌细胞膜功能和结构，还可使菌体内过氧化物大量堆积而使真菌死亡。

2.损害膜脂质结构及功能药物有两性霉素B，作用于细胞膜使其通透性改变，导致菌体破坏。氟康唑与两性霉素B合用，药效降低。由于两性霉素B易与人类细胞膜上的胆固醇结合，对心、肝、肾及造血系统有毒副作用。

3.影响真菌核酸合成和功能药物有5-氟胞嘧啶，其通过抑制真菌的核酸

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代谢而抑制真菌增生。两性霉素B与5-氟胞嘧啶联合应用时有协同作