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疾病名：眼球后退综合征

英文名：retractionmovementsyndrome缩写：DRS

别名：眼球退缩综合征；眼球后退运动综合征；施提林氏综合征；Duane眼球后退综合征；后退性斜视；施提林综合征；retractionsyndrome；Duaneretractionsyndrome；retractionstrabismus

疾病代码：ICD：H50.8

概述：本病是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜、睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。

流行病学：据Kirkham统计，本征约占斜视患者的1%。日本有学者统计分别为1/3000和1/2200。约有85%为单眼，左眼多于右眼且受累较重。左眼∶右眼为2∶1～3∶1。15%～20%的病人为双眼。国内文献报道10%～20%为双眼，其中男性占56.47%，女性占43.53%。有作者总结北京同仁医院1979～1996年共诊治的Duane综合征201例，其中双眼患者31例占15%。中山眼科中心统计的斜视病例中，Duane眼球后退综合征占先天性婴幼儿麻痹性斜视的38%，居首位。

病因：已知Duane综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，但其确切病因不明，无论何类型均不能用单一原因来解释。

发病机制：

1.解剖结构异常即肌肉、筋膜发育异常。眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常，也可能是生后肌肉鞘内出血(如产伤)后机化所致。

(1)外直肌为无弹性的纤维带所代替，故不能外转。内转时，内直肌收缩而外直肌不能相应地松弛，因而引起眼球向后退缩和睑裂变窄。

(2)肌肉附着点异常。Spicer发现1例上、下直肌附着点偏内，接近内直肌，Bahr发现1例内直肌附着点距角膜缘12mm。国内有人报道2例Duane综合征患者的内直肌上端距角膜缘分别为4.0mm和3.5mm，显著靠前；外直肌肌止端距角膜缘均为7.5mm，明显远离角膜缘。Tracher-Callins则认为是眼球筋膜与眼眶筋膜间的韧带缺损。Gobin在67例Duane综合征手术中，发现23例有异常纤维

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条索、肌肉附着点异常及内直肌纤维变性，并认为内直肌弹性差是造成外转受限的原因。可以应用纤维化的原因解释其临床特点。内直肌收缩时，由于外直肌为纤维条索所代替，致使不能同时弛缓，造成二者一齐牵拉眼球向眶内退缩，而睑裂缩小乃是由于眼球后退、眼睑失去支持的结果。但手术中并未发现所有的病例都有纤维化改变，因而不能解释所有病例，而且也无法解释眼球后退时的上转与下转现象。

(3)眶尖与球壁间有异常纤维带连接，限制了眼球的运动。

2.周围神经支配异常近年来，肌电图(EMG)的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因，并用以解释其全部临床表现。

Breinin用EMG研究此综合征发现病眼受第Ⅲ神经的异常支配，当其内转时内、外、上、下直肌及下斜肌同时有神经冲动，以致引起这些肌肉的共同收缩，而上、下直肌的作用可以互相抵消，下斜肌的作用使眼球内转时合并上转。眼球后退的解释是，当内直肌收缩时，外直肌也同时收缩，以致牵拉眼球向眶内退缩，上、下睑因失去支持而使睑裂变小。因此，此综合征的一系列体征皆可用神经的异常支配(错位神经供给)来解释。国内于秀浚用EMG检查Ⅰ型时发现，在外直肌外转时EMG波幅只100μV，当病眼内转时，外直肌却有较强的收缩放电，波幅达280μV，说明当第Ⅲ脑神经支配的内直肌兴奋收缩时，外直肌也兴奋收缩，下斜肌也有兴奋，故使眼球上转。治疗时将下斜肌切断后，病眼内转时上转症状消失。同时检查31例Ⅱ型本综合征病例，发现内、外直肌皆有200μV的放电，说明第Ⅲ脑神经也异常地支配了外直肌，致使病眼内转时外直肌也放电，且放电强度与内直肌相等。另外，本综合征患者的临床病理解剖也支持神经支配异常学说。Hotch-kiss对确诊的双侧眼球后退综合征患者进行临床病理研究，发现双侧均无展神经核及神经；而在眶内睫状神经节处动眼神经分为两支，其中一支再分成小支，有几个小支进入外直肌的下方内侧。由动眼神经支配的外直肌局部显示出健全的肌肉束，其余部分呈纤维变性。还有人在尸检中发现本征患者无展神经及展神经核发育不全。关于眼球后退综合征内转眼急速上转和急速下转的机制近年来已被澄清，经EMG证明，内直肌和上直肌之间存在异常的神经支配，引起内转时上转，然而它不能解释内转眼位时合并下转的现象。最近有些学者指出，眼球试图内转时，内、外直肌同时兴奋。引起紧张的外