眼球震颤阻滞综合征疾病介绍.docxVIP

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疾病名：眼球震颤阻滞综合征

英文名：nystagmusblockagesyndrome

缩写：NBS别名：

疾病代码：

ICD：H50.8

概述：眼球震颤阻滞综合征(nystagmusblockagesyndrome，NBS)，是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。本征主要与婴幼儿型内斜视合并存在，患儿出生后可能患有先天性眼球震颤，利用持续辐辏作用来减轻或消除眼震，久之则引起继发性内斜视，内斜位的目的即为使眼震减弱，提高视力。由Clanain于1962年首先报道，Adelstein和Cüppers将先天性冲动型眼球震颤合并内斜者称为眼球震颤阻滞综合征，并于1971年共统计1352例内斜视发现139例占10.2%。之后vonNootden在247例先天性内斜视中发现12例占4.8%，称为眼球震颤代偿综合征(nystagmuscompensalionsyndrome，NCS)发病率低于Cüppers的统计。此种差别可能是因检查方法不同而引起的。国内文献有关本征报道甚少。随着诊断技术的提高，相信此种眼病会得到更多的研究和治疗。

流行病学：本征临床上较少见，Cüppers报告占内斜视的10.2%，vonNoorden1984年报告781例婴儿型内斜视中占92例(12%)，三宅等报告在婴儿型内斜视中发病率为22.8%，Mublendyck的统计为72%。

病因：病因尚不明确。

发病机制：临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位，使双眼处于右转或左转位，此时眼球震颤强度最轻或消失，借以提高视力，此位置称为静止眼位，又称中和区(neutralzone)或无眼震区(nullzone)。但另有一种先天性眼球震颤，当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失，当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时，则眼球震颤愈来愈明显。对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制眼震，Adelstein和Cüppers认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震，因内转不涉及调节，但vonNoorden观察的结果是，先天性眼震病人在间歇性内斜视发作期间，瞳孔随之变小，提示与辐辏调节机制有关。

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临床表现：

1.主要特征

(1)眼球震颤：眼震发生在内斜视之前，为先天性冲动型显性眼震(少有隐性)，眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失；当眼球分开或遮盖注视眼，则内转眼变正位时出现水平眼震；当该眼向外转动时眼震明显加重。

(2)内斜视：多在婴儿期即发生内斜视，发生在眼球震颤之后，为非调节性。内斜角度与眼震成反比，即内斜度数增加时，眼震强度减轻或消失，视力增加；当内斜度数减小时，则眼震强度增加，视力减退。

(3)代偿头位：当双眼视力接近时，患者有时右眼注视，取面向右转的头位，有时左眼注视而取面左转的头位；当双眼视力相差较大时，患者用注视眼维持内转位，则头位转向注视眼侧，即视力好的注视眼侧，使内转眼正对正前方，即使遮盖另眼或另眼前加与斜视角相等量的三棱镜后代偿头位也基本不变。

(4)假性眼外肌麻痹：双眼作同向水平运动且视力相近时，经常使用内转眼注视，外转眼外转力不足，疑似展神经麻痹；作单眼(遮盖一眼)水平转动时，外转正常。

2.伴随特征

(1)单眼者较多：常合并单眼弱视，此点与婴幼儿型内斜视不同。

(2)AC/A比率正常：若有远视屈光度改变则与内斜视不相符。

(3)可合并其他斜视(DVD等)及神经系统异常型，vonNoorden报道84例眼球震颤阻滞综合征中，神经系统异常的发病率为25%。

(4)手术效果难以估计：双眼内直肌后退术较单眼退后加缩短手术效果好，但术后过矫、欠矫及再手术率较高，即手术效果难以控制。

并发症：弱视多见，也可伴有DVD。实验室检查：无需特殊实验室检查。

其他辅助检查：眼震、眼位及眼球运动等情况的检查。

诊断：临床上遇到婴幼儿型内斜视合并眼球震颤、存在水平代偿头位时，应注意是否有本病。除上述典型的特征外，应作三棱镜试验：根据Hering法则，当一眼向右或向左转动时，另眼也必向右或向左作等量运动，即每一眼球运动，必有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50△三棱镜底向外置于注视

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眼前，则注视眼为了注视目标，眼球将向三棱镜的尖端移动。眼震阻滞综合征患者的注视眼仍保持原来的内转位，另眼亦不作明显的外转运动，且代偿头位无变化。

鉴别诊断：由于本征多与婴幼儿型内斜视合并存在，故应与婴幼儿型内斜视和双侧展神经麻痹相鉴别。

1.婴幼儿型内斜视本病多为交替性内斜视，当眼球在第一眼位或外转位注视时