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第十章间质性肺疾病与结节病
第一节间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组主要累及肺间质、
肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病
(diffuseparenchymallungdiseaseDPLD)。ILD并不是一种独立的疾病,它包
括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的
特点,然而,它们具有一些共同的临床、呼吸痔理生理学和胸部X线特征。表
现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影
像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡一毛细血管{功能单
位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
【肺间质的概念】
肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、
终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包
括两种成分:细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分
在肺间质内,约75%是细胞成分,其中约30%~40%是间叶细胞;其余
是炎症细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周
围细胞等。成纤维细胞至少包括三种细胞:难以归类的间质细胞、成纤维细胞
及肌成纤维细胞。炎症及免疫活性细胞包括:单核一巨噬细胞(约占90%)、淋
巴细胞(约占l0%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中包括T细胞、少量B
细胞和自然杀伤细胞(naturalkillercells,NK)。这些细胞成分,特别是单核
一巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在ILD
的发生发展中起着重要作用。
(二)细胞外基质(ECM)
包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维
连接蛋白等组成;后者主要是胶原纤维(约占70%),其次是弹力纤维。
在组织学上,相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。间质腔内
有毛细血管及淋巴管分布(图2-10—1)。肺毛细血管壁表面有内皮细胞,其下
为基底膜,内皮细胞之间的连接较为疏松,毗连处有宽窄不均的空隙,平均为4~
5nm,最宽处可达20nm,液体和一些蛋白质颗粒可由此通过,进人间质腔内。
在间质腔内,部分毛细血管紧贴肺泡壁(薄层腔),保证血液和气体有高的换气
效率;部分存在一定的间隙(厚层腔)有利于间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之
间液体移动的调节。在间质腔内分布_的淋巴终末端,可吸引间质腔内的水分和
蛋白质,维持间质腔的储水量,防止间质及肺泡水肿。
【发病机制】
虽然不同的ILD的发病机制有显著区别,如
何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明但都
有其共同的规律,即肺间质、肺泡、肺小血管或
末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和
修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同,可将ILD的
肺间质和肺泡炎症分为两种类型:①中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,
巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维
化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡炎:
淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和镀肺等。
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞
因子,在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。活化肺泡巨噬细胞释放的中
性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-1、IL-8及
黏附分子等;活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、
IL-2;中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基;,损伤的肺泡上皮细胞
分泌肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子-β(TGF-β)和IL-8等,均参与
肺组织损伤和随后的修复过程。某些以炎症改变为主的ILD,如果能够在早期炎
症阶段去除致病因素或得到有效的治疗,其病变可以逆转;如果炎症持续,将
导致肺结构破坏和纤维组织增生,最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。
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