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疾病名：正常眼压性青光眼

英文名：normaltensionglaucoma

缩写：NTG别名：

疾病代码：

ICD：H40.8

概述：1857年vonGrafe首先描述了一些患者无眼压升高但却出现了青光眼性的视神经萎缩、视盘凹陷及青光眼性视野损害的现象。20世纪初，随着Schi?tz眼压计用于临床，出现了最早的有关低眼压性青光眼的报道，此后越来越多的人开始注意到低眼压性青光眼的存在。但当时低眼压性青光眼仍不能被大多数人所接受。许多学者进行了大量的研究，试图寻找造成上述青光眼性损害的眼压以外的原因。经过长期的观察，逐渐认识到尽管有一些其他原因，如颈动脉钙化、酒精中毒、垂体肿瘤等也可以造成上述视神经和视野改变，但确实有一些病人找不到任何其他原因。直到20世纪中期，低眼压性青光眼才被正式确立。随着青光眼和眼压方面的研究的广泛和深入，人们逐渐认识到低眼压性青光眼并不像人们想象的那么少见，只是有许多未被发现，还有一部分则被误诊为其他一些具有相似表现的疾病，如缺血性视神经病变。近年来，一些学者认为低眼压性青光眼一词并不恰当，因为所谓的低眼压性青光眼患者的眼压并非低于正常，只是不像原发性开角型青光眼那样高于正常而已。因此有人提出采用正常眼压性青光眼(normalpressureglaucoma或normaltensionglaucoma，NPG或NTG)一词，并已为大多数专家学者所接受，与此同时也有学者将有眼压升高的传统意义上的慢性单纯性青光眼(chronicsimpleglaucoma)称为高眼压性青光眼(highpressureglaucoma，HPG)，如今大多称之为原发性开角型青光眼(primaryopen-angleglaucoma，POAG)。目前正常眼压性青光眼是指具有与其他青光眼相似的视盘损害、视网膜神经纤维层缺损及相应的视野损害，未用任何降眼压药物的情况下，24小时眼压均不超过21mmHg，房角结构正常并完全开放，且无其他可能引起上述病变的眼部及全身疾患的青光眼。

流行病学：既往的资料认为正常眼压性青光眼在人群中的患病率为0.15%，占整个原发性开角型青光眼的18%～20%。而新近的研究认为，在东亚和东南亚老年

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人群中，原发性开角型青光眼最多地表现为正常眼压性青光眼，比例高达60%。而日本在40岁以上一般人群中正常眼压性青光眼的患病率为HPG的4倍。从患者性别上看，国外报道女性多于男性，国内报道男性多于女性。在发病年龄上，正常眼压性青光眼大于HPG。迄今虽有少数几个正常眼压性青光眼家系的报道，但大多数患者属于散发性病例，与屈光不正间也未发现有明确的关联。

病因：与遗传因素、血管疾患以及局部解剖因素等有关。

发病机制：正常群体中眼压的统计学显示眼压水平并非标准正态分布，而呈轻微左偏态，年龄大于40岁的人群中尤其如此。眼压正常与否不再单纯依据一般群体统计学正常范围的含义，需要重视“个体耐受眼压”。因此，对于任一患者，正常眼压规定为不超过正常群体眼压统计学的上限界值，具有很强的人为性。进而，同时考虑到正常范围的跨度为10～21mmHg(上限是下限的2倍)，采用其上限衡量所有患者的眼压正常与否，显然是有失于偏颇的。

正常眼压性青光眼使“眼压升高与视神经损害间因果关系”的传统理论受到挑战，从而被视为血管或缺血学说的支持者，但缺血学说自身在病理生理学上对视神经的特征性损害也不能给出合理的解释，或许血管性病变的作用仅仅在于降低了视神经对压力性损害的抵抗能力。近年的基础研究表明，视神经损害的病理改变实质上为视网膜节细胞凋亡。而临床研究表明，正常眼压性青光眼中视神经损害也是眼压依赖性的。分析迄今的多种研究成果认为：视盘筛板的组织学差异及其发育性缺陷和退行性改变及其与眼压间关系的失衡可能是正常眼压性青光眼视神经损害发生的起始因素。即：筛板上下两区域结构薄弱以致不能承受正常水平的眼压，导致此处发生轴浆传输阻滞，进而引起脑源性神经营养因子剥夺，结果启动上下弓形区内节细胞的凋亡。在眼底的解剖形态学上呈现为上下弓形区内神经纤维层缺损以及视盘上下盘沿的缩窄和视杯纵向的扩大加深，而在功能上呈现为相应部位和形态的视野缺损。

关于正常眼压性青光眼的致病基因，2002年发现了视神经病变诱导蛋白基因(optineurin，OPTN)，基因位点为10p13。此外1998年发现的GLCIE，属于眼压正常的原发性开角型青光眼，基因位点为10p14～p15。

临床表现：除没有眼压升高外，正常眼压性青光眼的临床表现在各方面相似于HPG。

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1.病史正常眼压