原发性甲状腺恶性淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性甲状腺恶性淋巴瘤

英文名：primarythyroidmalignantlymphoma

缩写：PTML别名：

疾病代码：

ICD：C73

概述：原发性甲状腺恶性淋巴瘤(primarythyroidmalignantlymphoma，PTML)是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。

流行病学：绝大多数为非霍奇金病，既往认为发病率为0.6%～5%。Banfi报道在非霍奇金恶性淋巴瘤的病人中，表现为淋巴结外淋巴组织病变的占25%～30%，其中有10%的病人累及甲状腺，甲状腺恶性淋巴瘤是全身受累的部位之一。但在有甲状腺恶性淋巴瘤表现的病人中，实际上原发于甲状腺的恶性淋巴瘤10%。Wright等报道，PTML的发病率近年有上升趋势，原因可能是诊断水平的不断提高和老年人群的不断增多。目前认为，PTML的发病率为2%～8%，占所有非霍奇金氏恶性淋巴瘤的2%～3%。

病因：PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。文献报道，PTML40%～85%可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis，HT)。目前认为，HT的发病因素，可能由于呼吸道病毒感染，导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生?相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。

发病机制：PTML绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可见T细胞来源。以往的甲状腺小细胞癌目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤，已证实其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤。黏膜相关淋巴样组织(mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT)是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织，主要位于胃肠道、肺支气管、咽黏膜层。与其相关的免疫活动主要位于黏膜，具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官，PTML多数具有

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MALT淋巴瘤的特点。

1.病理分类沿用NHL组织病理学分类，WorkingFormulation分类如下：

(1)高度恶性(低分化)：大细胞免疫母细胞性；淋巴母细胞性；无分叶小细胞性。

(2)中度恶性(中度分化)：弥漫性，分叶细胞；弥漫性，混合大、小细胞；弥漫性大细胞。

(3)低度恶性(高分化)。

2.临床分期沿用AnnArbor分期(表1)。

临床表现：PTML的临床表现常有：

1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。

2.女性病人多于男性，男女比例为1∶2.7。

3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状。文献报道甚少有发热、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。

4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现颈部淋巴结肿大。

5.30%的病人伴有言语不清。

6.20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。7.远处转移多见于纵隔，可见骨、脾脏侵犯。

并发症：部分病人可合并乔本甲状腺炎(HT)，伴有结节性甲状腺肿约30%。起病至出现症状的时间约为4个月，最长可达3年。

实验室检查：

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1.血液检查血常规提示有无贫血及粒细胞减少等情况。2.甲状腺功能检查提示TG、TM明显升高。

3.骨髓穿刺排除血液病。

4.细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)可同时进行免疫学指标检测和DNA流式细胞学检查，进一步明确诊断。如免疫组织化学染色显示CD20阳性，提示B细胞来源淋巴瘤。有时可见免疫球蛋白升高，特别是λ、κ轻链过度表达，免疫球蛋白基因重排检测提示克隆聚集性。FNAC可满足临床诊断要求。若怀疑难以

鉴别的HT，则必须辅以上述免疫指标检测，必要时进行手术活检。其他辅助检查：

1.X线胸片可显示纵隔增宽、气管受压等，并有助于了解有无胸腔转移。

2.CT扫描胸部及腹部CT，有助于了解有无纵隔、腹腔内外的淋巴组织病变。

3.B超检查肝脾B超检查,排除肝、脾脏器侵犯。

4.淋巴管造影若出现淋巴水肿，则需行核素淋巴管造影以了解梗阻位置。诊断：临床诊断PTML，有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技